Un piccolo studio ne ha valutato la sicurezza e l’effettiva utilità

Un piccolo studio, pubblicato sul Journal of Pediatrics, ha mostrato l’efficacia del trattamento con inibitori della calcineurina per piccoli pazienti affetti da malattia di Kawasaki resistente al trattamento con immunoglobuline endovena.

Il trattamento standard per la malattia di Kawasaki è infatti attualmente rappresentato da immunoglobuline per via endovenosa associati ad aspirina. Nel circa 5 per cento dei casi però la malattia si è dimostrata resistente a questi farmaci. In tali casi sono state tentate terapie con plasmaferesi, steroidi, infiximab, metotrexate, ciclofosfamide e inibitori della calcineurina.

Per questo motivo il team di ricercatori di Jane C. Burns della University of California di San Diego ha testato l’efficacia degli inibitori della calcineurina Ciclosporina e Tacrolimus in 10 pazienti affetti da malattia di Kawasaki resistente. Tacrolimus è stato assunto per via orale, mentre la ciclosporina è stata somministrata prima per via endovenosa e poi per via orale, in formulazione micronizzata.
Tutti i partecipanti alla sperimentazione hanno risposto positivamente al trattamento e lo hanno tollerato bene.  Le analisi effettuate hanno riscontrato defervescenza e risoluzione dell’infiammazione.

Gli inibitori della calcineurina sono piccole molecole con attività immunosoppressiva che vanno a colpire una parte dell’infiammazione, fondamentali ad esempio nel trapianto d’organo. In questo caso servono propriamente a prevenire l’attivazione dei linfociti T, che andrebbero ad agire contro l’organo estraneo. Nel caso di questi piccoli pazienti non è stata però osservata soppressione dei linfociti T di regolazione.

La malattia di Kawasaki (KD) è una vasculite sistemica febbrile, complicata da aneurismi periferici e coronarici nel 20-35 per cento dei pazienti non trattati. È la causa più comune di cardiopatia acquisita nei bambini dei paesi sviluppati e può essere causa di cardiopatia ischemica nell'età adulta.
Il quadro clinico principale comprende la febbre, con alterazioni degli arti, eruzione cutanea polimorfa, iniezione congiuntivale, anomalie delle labbra e del cavo orale e linfadenopatia cervicale. La patogenesi della malattia non è ancora nota e sono state proposte diverse teorie, compresa l'infezione di un microorganismo che secerne tossine e l'effetto di un superantigene. Nonostante i numerosi sforzi, non è disponibile un test diagnostico e la diagnosi si basa sui criteri clinici, dopo avere escluso le altre malattie che presentano febbre elevata persistente.

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