Il codice di esenzione della sclerosi sistemica è RM0120 ("Sclerosi sistemica progressiva").

Rituximab - farmaco solitamente impiegato nel trattamento di alcune malattie autoimmuni, del Linfoma non Hodgkin e nelle leucemie delle cellule B - ridurrebbe la progressione dell’ispessimento cutaneo e della fibrosi polmonare nei pazienti con sclerosi sistemica.

Una terapia aggiuntiva efficace per i pazienti con sclerosi sistemica cutanea diffusa attiva e che non rispondono al trattamento immunosoppressivo tradizionale, potrebbe essere il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).

Sono stati pubblicati di recente su Journal of Rheumatology i risultati di uno studio monocentrico osservazionale secondo cui la terapia a base di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) potrebbe essere un trattamento aggiuntivo efficace per i pazienti affetti da sclerosi sistemica cutanea diffusa attiva e che non rispondono al trattamento immunosoppressivo tradizionale.

Il pirfenidone, farmaco oggi utilizzato con successo per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, può essere utilizzato anche per il trattamento della sclerodermia localizzata. Il farmaco, in questo caso utilizzato in una formulazione in gel all’8%, è stato testato in un trial clinico di fase II. I risultati, pubblicati sulla rivista Arthritis research & therapy, indicano chiaramente che l’utilizzo del farmaco è sicuro ed efficace.
L’applicazione del farmaco per sei mesi (tre volte al giorno) ha dimostrato un miglioramento clinico, che è stato valutato utilizzando tre criteri: uno specifico indice di progressione di malattia (Localized Scleroderma Skin Severity Index - mLoSSI), l’utilizzo di un durometro e l’esame istologico.

Il rituximab potrebbe rivoluzionare la terapia della sclerosi sistemica: lo sostiene un gruppo di studiosi dei Dipartimenti di Reumatologia e Radiologia dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, in una ricerca pubblicata sulla rivista Seminars in Arthritis and Rheumatism.
Venti pazienti con sclerosi sistemica diffusa, con e senza malattia polmonare, sono stati trattati con rituximab. All’inizio del trattamento e durante il follow-up l’interessamento polmonare è stato valutato con tre test di funzionalità respiratoria: la capacità vitale forzata (FVC), il test di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e la tomografia computerizzata del polmone ad alta risoluzione (HRCT).

In Emilia Romagna, dal 1 febbraio 2014, entrerà in vigore il Decreto Regionale che integra le prestazioni previste dai LEA (livelli essenziali di assistenza) ministeriali per quanto riguarda i pazienti affetti da malattie reumatiche, che presentano esenzione.
Tra le patologie coinvolte anche la Sclerosi Sistemica.
L’aggiornamento è stato reso possibile grazie all’intervento dell’Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna – AMRER Onlus, che si è mossa a seguito della Delibera della Giunta Regionale n.199/2013, la quale prevedeva  la progressiva chiusura dei Day Hospital (DH) in Regione, con il rischio di porre a carico dei pazienti le prestazioni attualmente erogate in questo regime.

Secondo uno studio pubblicato sulla rivista Science Signaling, un team di ricercatori italiani tra cui il Prof. Armando Gabrielli, Direttore del Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari dell'Università Politecnica delle Marche, avrebbe individuato i meccanismi alla base del processo fibrotico nella sclerodermia.
“Per fibrosi – spiega il Prof.Gabrielli- si intende l’accumulo nei tessuti di una particolare proteina nota come collageno. Il collageno è indispensabile per una corretta cicatrizzazione delle ferite ma in alcune malattie la sua produzione e deposizione avviene in maniera eccessiva e disordinata ed è responsabile di una profonda alterazione dell’anatomia e fisiologia degli organi colpiti. Nei pazienti con sclerodermia la fibrosi coinvolge non solo la cute, che diventa inspessita e dura al tatto, ma anche gli organi interni quali cuore, rene, polmone, tubo digerente con danni multiorgano che necessitano di terapie specifiche”.

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