Il codice di esenzione della sclerosi sistemica è RM0120 ("Sclerosi sistemica progressiva").

Sono stati pubblicati di recente su Journal of Rheumatology i risultati di uno studio monocentrico osservazionale secondo cui la terapia a base di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) potrebbe essere un trattamento aggiuntivo efficace per i pazienti affetti da sclerosi sistemica cutanea diffusa attiva e che non rispondono al trattamento immunosoppressivo tradizionale.

Il pirfenidone, farmaco oggi utilizzato con successo per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, può essere utilizzato anche per il trattamento della sclerodermia localizzata. Il farmaco, in questo caso utilizzato in una formulazione in gel all’8%, è stato testato in un trial clinico di fase II. I risultati, pubblicati sulla rivista Arthritis research & therapy, indicano chiaramente che l’utilizzo del farmaco è sicuro ed efficace.
L’applicazione del farmaco per sei mesi (tre volte al giorno) ha dimostrato un miglioramento clinico, che è stato valutato utilizzando tre criteri: uno specifico indice di progressione di malattia (Localized Scleroderma Skin Severity Index - mLoSSI), l’utilizzo di un durometro e l’esame istologico.

Il rituximab potrebbe rivoluzionare la terapia della sclerosi sistemica: lo sostiene un gruppo di studiosi dei Dipartimenti di Reumatologia e Radiologia dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma, in una ricerca pubblicata sulla rivista Seminars in Arthritis and Rheumatism.
Venti pazienti con sclerosi sistemica diffusa, con e senza malattia polmonare, sono stati trattati con rituximab. All’inizio del trattamento e durante il follow-up l’interessamento polmonare è stato valutato con tre test di funzionalità respiratoria: la capacità vitale forzata (FVC), il test di diffusione del monossido di carbonio (DLCO) e la tomografia computerizzata del polmone ad alta risoluzione (HRCT).

In Emilia Romagna, dal 1 febbraio 2014, entrerà in vigore il Decreto Regionale che integra le prestazioni previste dai LEA (livelli essenziali di assistenza) ministeriali per quanto riguarda i pazienti affetti da malattie reumatiche, che presentano esenzione.
Tra le patologie coinvolte anche la Sclerosi Sistemica.
L’aggiornamento è stato reso possibile grazie all’intervento dell’Associazione Malati Reumatici Emilia Romagna – AMRER Onlus, che si è mossa a seguito della Delibera della Giunta Regionale n.199/2013, la quale prevedeva  la progressiva chiusura dei Day Hospital (DH) in Regione, con il rischio di porre a carico dei pazienti le prestazioni attualmente erogate in questo regime.

Secondo uno studio pubblicato sulla rivista Science Signaling, un team di ricercatori italiani tra cui il Prof. Armando Gabrielli, Direttore del Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari dell'Università Politecnica delle Marche, avrebbe individuato i meccanismi alla base del processo fibrotico nella sclerodermia.
“Per fibrosi – spiega il Prof.Gabrielli- si intende l’accumulo nei tessuti di una particolare proteina nota come collageno. Il collageno è indispensabile per una corretta cicatrizzazione delle ferite ma in alcune malattie la sua produzione e deposizione avviene in maniera eccessiva e disordinata ed è responsabile di una profonda alterazione dell’anatomia e fisiologia degli organi colpiti. Nei pazienti con sclerodermia la fibrosi coinvolge non solo la cute, che diventa inspessita e dura al tatto, ma anche gli organi interni quali cuore, rene, polmone, tubo digerente con danni multiorgano che necessitano di terapie specifiche”.

A Milano presentata l’Indagine Epidemiologica Nazionale della Sclerosi Sistemica relativa al triennio 2010-2012

In presenza delle istituzioni e di rinomati Medici a disposizione della platea, la Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus ha dedicato la Giornata Mondiale 2014 ai Pazienti. La Lega italiana Sclerosi Sistemica Onlus, in collaborazione con SocialTime, ha realizzato la tavola rotonda: “Sclerosi  Sistemica: esperienze a confronto”, tenutasi a Milano il 20 giugno scorso, presso la Sala Gonfalone Consiglio Regionale della Lombardia.
La tavola rotonda è stata moderata da Beatrice Di Virgilio. Relatori: Manuela Aloise, Carlo Borghetti, Federico Perosa, Giorgio Serino, Carlo Maurizio Montecucco, Emilia Grazie De Biasi.

Domenica scorsa, 29 giugno 2014, si è svolta la 6° Giornata Mondiale della Sclerodermia, durante la quale è stato trattato il tema delle recenti acquisizioni scientifiche sulla malattia. Il bilancio che ne è seguito è risultato positivo. Infatti, nonostante molti aspetti della sclerosi sistemica restino a tutt’oggi sconosciuti, si inizia a comprendere qualcosa in più su questa malattia rara.

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Premio OMaR - Sito ufficiale

Libro bianco sulla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari

Partner Scientifici



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni