Il codice di esenzione della sclerosi sistemica è RM0120 ("Sclerosi sistemica progressiva").

Paul Klee, noto pittore (e violinista, sposato con una musicista, figlio di musicisti) era affetto da sclerosi sistemica (conosciuta anche come sclerodermia). E per questo, da anni, la data della morte del grande artista - il 29 giugno - è stata presa come appuntamento mondiale per ricordare questa malattia autoimmune progressiva e devastante, ancora oggi senza una cura precisa, che conduce ad un inesorabile e lento ispessimento della pelle e conseguentemente degli organi interni. In Italia sarebbero 25 mila le persone che convivono con questa patologia e Klee ne cominciò ad avere i primi sintomi a metà degli anni Trenta. La vicenda del noto artista è stata ricordata recentemente in un articolo su Repubblica.it.
La malattia in genere esordisce con il fenomeno di Raynaud, vasocostrizione episodica delle arterie ed arteriole delle dita delle mani e dei piedi, con insensibilità alle estremità, prima pallide poi cianotiche e poi arrossate dove la circolazione sanguigna avviene con difficoltà.

Milano – Colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni, ma quante siano con esattezza le persone che soffrono di sclerosi sistemica non lo si sa ancora. Si può solo fare una stima dei casi in Italia, circa 10 ogni 100.000 abitanti. Perché questa malattia, anche conosciuta con il nome di sclerodermia, è rara, eterogenea, e non per tutti ha la stessa progressione. Ciò che è certo è che compromette la qualità di vita di chi deve farci i conti e delle persone loro vicine. E non ha ancora una cura definitiva.

Ancora inattuate le direttive europee sull’accesso alle cure e attesa per nuovi LEA. La denuncia delle associazioni dei pazienti

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia rara, del gruppo delle malattie autoimmuni reumatologiche, che coinvolge il derma e gli organi interni, interessati da una progressiva e irreversibile sclerotizzazione. In Italia colpisce 20 mila persone, le quali a seconda della regione di residenza hanno un diverso trattamento per l'accesso alle cure.

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia cronica del tessuto connettivo, caratterizzata da alterazioni del sistema immunitario, disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso a carico della cute e degli organi interni. La Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus, in occasione della VI Giornata mondiale dedicata alla patologia che si celebrerà il 29 giugno, ha lanciato uno spot per sensibilizzare la popolazione su questa malattia rara e disabilitante, che ha un’incidenza di 4-20 nuovi casi per un milione all’anno, e solo in Italia colpisce oltre 25mila persone, soprattutto donne.

La denuncia della GILS: ‘Stufi di attendere i nuovi LEA’

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia cronica e disabilitante che ha un’incidenza di 4-20 nuovi casi per un milione all’anno. Ma questa patologia, in Italia, è considerata una malattia rara?
“La sclerosi sistemica non è patologia rara in Italia se non in Toscana e in Piemonte – ha recentemente denunciato dr.ssa Carla Garbagnati Crosti, Presidente Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia (GILS) – E’ tra le 110 patologie che aspettano dal 2008 di essere varate insieme ai Lea. Ora ci dicono che è questione di poco tempo, io mi auguro che non siano solo parole”.

I centri italiani sono a Firenze, Roma, Brescia, Cagliari, Padova, Pisa

La Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa è una malattia rara per la quale attualmente non sono disponibili terapie di dimostrata efficacia sebbene ve ne sia un urgente bisogno medico. Bayer ha iniziato uno studio di fase IIb in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa con la molecola riociguat, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile che agisce in modo sia indipendente sia in sinergia con l'ossido nitrico endogeno indicendo vasodilatazione ed inibendo la proliferazione delle cellule della muscolatura liscia dei vasi e la fibrosi del tessuto connettivo nei modelli animali. Il farmaco che viene sperimentato per questa particolare forma di Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa è già in uso per l’Ipertensione Polmonare, sia per la forma idiopatica che per la forma tromboembolica cronica (cteph) della patologia.

La Regione Lombardia ha approvato con Decreto n. 9529 del 11 novembre il Documento tecnico finalizzato alla definizione del piano diagnostico terapeutico assistenziale per la gestione del paziente affetto da Sclerosi Sistemica. “Questo primo passo definisce una nuova consapevolezza rispetto ad una malattia reumatica autoimmune sistemica che solo in Regione Lombardia conta tra le 4500 e le 5000 persone colpite con un incidenza di 150-200 nuovi casi l’anno”, precisa Manuela Aloise, Presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica.

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