Lesioni da purpura fulminansLa rarissima complicanza può portare rapidamente all'amputazione o al decesso. Il prof. Ambrogio Di Paolo: “Per fortuna un farmaco esiste, e la nostra sfida consiste nel somministrarlo il prima possibile”

Roma – Purpura fulminans: già dal nome si può intuire che si tratta di una condizione molto grave, nella quale il fattore tempo è decisivo. In realtà non è una malattia vera e propria, quanto una temibile complicanza di infezioni batteriche (di solito da meningococco) o la conseguenza di un deficit congenito di proteina C. La patologia è molto rara, ma non esistono dati riguardo alla sua incidenza in Italia. Tuttavia, basti pensare che il prof. Ambrogio Di Paolo, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Neonatologia con Terapia Intensiva Neonatale (TIN) dell’Ospedale San Giovanni Addolorata di Roma, in tutta la sua carriera, ne ha affrontato solo una decina di casi.

“La purpura fulminans può essere un disturbo congenito, causato dalla carenza di proteina C, oppure secondario a una grave infezione batterica che consuma questa proteina indispensabile all'equilibrio coagulativo del nostro organismo. I primi sintomi sono delle chiazze (ematomi), che possono essere di varie dimensioni e in qualsiasi parte del corpo”, spiega il prof. Di Paolo. La presenza di macchie in un bambino con febbre potrebbe indurre i genitori a sospettare una malattia esantematica, anche se le chiazze sono più simili a ematomi, che in assenza di una causa logica come un trauma dovrebbero destare preoccupazione. Purtroppo, anche fra gli specialisti, non sempre la condizione è riconosciuta, a causa della sua rarità: sarebbe quindi necessaria una maggiore informazione, specialmente nei presidi di Medicina d'Urgenza.

“È una condizione destabilizzante anche per il medico, per le conseguenze che può avere sul paziente: in breve tempo, infatti, egli va incontro a delle trombosi periferiche acute e improvvise che possono far andare in necrosi gli arti. Noi dobbiamo intervenire prima che ciò accada: dopo che si è verificata, possiamo solo cercare di limitare i danni con varie tecniche, come la fasciotomia, l'abrasione o il trapianto di cute, per non parlare dell'ipotesi peggiore, l'amputazione. Ma arrivati a quel punto abbiamo già perso”.

La situazione clinica può però peggiorare ulteriormente, e nel giro di poche ore la patologia può coinvolgere, oltre agli arti, anche il cervello, il cuore, l'intestino e altri organi, portando al decesso. Un farmaco per evitare queste ipotesi tragiche esiste, si chiama Ceprotin ed è un concentrato di proteina C, la sostanza che risulta carente in questa situazione; la sfida è però diagnosticare il prima possibile la purpura fulminans per poterlo somministrare immediatamente.

“Nella coagulopatia caratteristica della purpura fulminans si utilizza anche il plasma umano, che tuttavia non è efficace quanto la proteina C umana, che è un farmaco maneggevole, di facile gestione e da somministrare in relazione al peso corporeo del paziente, per limitare le trombosi e i danni ai tessuti e agli organi”, prosegue il prof. Di Paolo. Ma, come già accennato, la purpura può essere conseguenza di un'infezione, spesso di una sepsi da cocchi: quindi, in questo caso, dopo aver limitato la terribile complicazione, occorre comunque trattare la malattia di base con gli antibiotici.

La meningite da meningococco può essere causa della purpura fulminans”, sottolinea Di Paolo. “I vaccini contro la meningite che si sono diffusi maggiormente in questi ultimi anni hanno fatto calare anche questa sua complicanza, quindi dobbiamo consigliare a tutti di continuare a vaccinarsi, contro la meningite e non solo”.

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