Giornata Mondiale dell’Alimentazione

Pubblicato un volume di ricette dedicato alla galattosemia: il progetto “Cosa mangerà da grande” di AISMME APS

Ricorre oggi, 16 ottobre, la Giornata Mondiale dell’Alimentazione 2023. Un appuntamento importante per sensibilizzare su un tema fondante per la vita: alimentarsi. Mangiare correttamente è fondamentale per tutti, per mantenere uno stato di benessere e prevenire patologie cardiovascolari e metaboliche. Alimentarsi può essere però anche una vera e propria terapia salvavita, e questo è il caso di un vasto numero di malattie metaboliche ereditarie, un gruppo eterogeneo di patologie rare causate da un deficit specifico di una delle vie metaboliche. Si tratta di malattie causate da un’alterazione di quei processi biochimici che consentono alla cellula di utilizzare e scomporre sostanze come i carboidrati, le proteine e i lipidi in composti più semplici per ricavarne energia.

Le malattie metaboliche sono più di 1400, alcune di esse ancora di difficile diagnosi. Oggi, però, per più di 40 patologie metaboliche esiste la possibilità dello screening neonatale esteso, che permette di riconoscere malattie che possono comportare disabilità gravissima quando non diagnosticate alla nascita e immediatamente trattate. Per molte di queste patologie la terapia esiste, e in molti casi si tratta di una terapia basata su una rigida dietoterapia (per evitare l’assunzione delle sostanze non metabolizzate) e una adeguata supplementazione sotto stretto monitoraggio medico. Dietoterapie non sempre facili da seguire, ma fondamentali per il benessere psicofisico dei pazienti. Perché l’accumulo delle sostanze non metabolizzate può diventare tossico, per organi, tessuti ed anche per il sistema nervoso centrale. Si tratta dunque di patologie che, se non prontamente diagnosticate e correttamente trattate, causano disabilità grave o gravissima.

Seguire la dieta è dunque fondamentale per una serie di malattie, tra tra le quali annoveriamo fenilchetonuria (PKU), leucinosi, omocistinuria, tirosinemia di tipo I, acidemia propionica, acidemia metilmalonica, acidemia glutarica di tipo I, acidemia isovalerica, difetti del ciclo dell’urea, difetti della beta ossidazione degli acidi grassi, fruttosemia, GLUT-1, galattosemia.

Proprio per quest’ultima patologia è stato pubblicato, qualche giorno fa, il volume “Ricette prive di lattosio e galattosio” della collana “Cosa mangerà da grande? Ricette per diete metaboliche speciali”, realizzata da AISMME - Associazione Italiana Sostegno Malattie Metaboliche Ereditarie APS, che fa parte dell'Alleanza Malattie Rare. Si tratta del terzo ricettario della serie, il quarto “Ricette prive di fruttosio”, sarà pronto entro la fine del 2023 mentre i primi due volumi della collana, “Ricette a basso contenuto di proteine o ipoproteiche” e “Ricette a basso contenuto di grassi o ipolipidiche”, sono disponibili. Tutti i volumi possono essere richiesti gratuitamente attraverso il sito di AISMME.

I ricettari forniscono materiali di educazione alimentare utili nell’affrontare le difficoltà rappresentate dalle dietoterapie, migliorando la conoscenza delle materie prime e delle tecniche di preparazione culinarie. La vasta gamma di prodotti dietetici utilizzati per la realizzazione dei piatti, la semplicità e la facilità nella realizzazione, oltre che la ricchezza di consigli per la preparazione, ne fanno un prodotto editoriale unico, che non esiste in Italia.

“I pazienti affetti da alcune malattie metaboliche ereditarie, malattie rare, devono osservare una terapia dietetica molto restrittiva per tutta la vita, priva di elementi che il loro metabolismo non riesce a tollerare e che possono costituire un vero e proprio veleno che può danneggiare irreparabilmente gli organi e il cervello”, spiega Cristina Vallotto, Presidente di AISMME. “Grazie a queste diete, i pazienti metabolici possono avere una vita pressoché normale e soddisfacente, purtroppo però la dieto-terapia può avere pesanti conseguenze sulla qualità di vita, può rendere talvolta il cibo un’esperienza frustrante che incide in ambito familiare e sociale e che non appaga il palato.”

La collana di ricettari “Cosa mangerà da grande? Ricette per diete metaboliche speciali”, si propone come una risposta alla voglia di gustare piatti buoni, offrendo preparazioni gustose e facili da realizzare, ma soprattutto compatibili con le necessità dietetiche delle varie patologie. Autrice delle ricette la Dottoressa Alice Dianin, dietista del Centro di Cura delle Malattie Metaboliche Ereditarie dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona, in collaborazione con la scuola di cucina èCucina.

“Abbiamo inviato a famiglie, pazienti adulti e Centri di Cura di tutta Italia oltre 600 copie dei primi due volumi e abbiamo già ricevuto richieste e prenotazioni per il numero 3”, puntualizza Manuela Vaccarotto, Vicepresidente di AISMME. “I volumi sono stati molto apprezzati e nei mesi scorsi abbiamo organizzato due contest con foto e video dove bisognava utilizzarne le ricette, per promuovere i volumi e sottolineare l’importanza di condividere in famiglia la gioia della preparazione dei piatti.”

Il volume 3
Il volume 3 raccoglie consigli e ricette specificamente studiate per rendere più facile e appetibile la cucina senza lattosio/galattosio. Le ricette utilizzano alimenti naturalmente privi di lattosio/galattosio e rielaborano in versione senza lattosio/galattosio alcuni piatti tradizionali o popolari. Nella sezione iniziale si approfondisce l’utilizzo in cucina di alimenti vegetali alternativi a latte e derivati.

Le ricette sono dedicate alla terapia dietetica per la galattosemia ma, considerati gli ingredienti utilizzati, possono essere adatte anche alle persone intolleranti al lattosio. Non è invece un libro adatto alle persone con allergia alle proteine del latte vaccino perché alcune delle ricette contengono dei derivati del latte (come ad esempio i formaggi stagionati) che vanno esclusi dalla dieta per allergia.

Il progetto editoriale
La collana è composta complessivamente da cinque ricettari, che rispondono in modo specifico alle esigenze a livello dietetico di molte delle malattie metaboliche ereditarie conosciute. Ciascun ricettario affronta un tipo di dieta e contiene 22 ricette studiate appositamente e selezionate da specialisti. Le caratteristiche comuni sono l’utilizzo degli Alimenti Dietetici ai Fini Medici Speciali, dove previsti, e la presenza di piatti tradizionali rielaborati con ingredienti facilmente reperibili. Sono stati pubblicati i volumi 1, 2 e 3.

Questi i ricettari:
1. Ricette a basso contenuto di proteine o ipoproteiche, adatte alla dieta per: fenilchetonuria, leucinosi, omocistinuria, tirosinemia di tipo I, acidemia propionica, acidemia metilmalonica, acidemia glutarica di tipo I, acidemia isovalerica, difetti del ciclo dell’urea, intolleranza alle proteine con lisinuria, e altre malattie trattate con la limitazione delle proteine.
2. Ricette a basso contenuto di grassi o ipolipidiche, adatte alla dieta per: difetti della beta ossidazione degli acidi grassi a catena lunga o molto lunga, deficit di carnitina palmitoil-transferasi, deficit multiplo di acil-CoA deidrogenasi, e altre malattie trattate con la limitazione dei grassi.
3. Ricette prive di lattosio e galattosio, adatte alla dieta per: galattosemia, intolleranza al lattosio.*
4. Ricette prive di fruttosio, adatte alla dieta per: fruttosemia, intolleranza al fruttosio.*
5. Ricette per dieta chetogenica, adatte alla dieta per: deficit del trasportatore GLUT1, deficit di piruvato deidrogenasi, epilessia farmacoresistente in dieta chetogenica.

La collana ha avuto il patrocino di SIMMESN (Società Italiana Malattie Metaboliche Ereditarie e Screening Neonatale) e MetabERN (la Rete Europea dei Centri Malattie Metaboliche Ereditarie) e gode del supporto non condizionato di Alexion Astrazeneca Rare Diseases. Il progetto è stato selezionato al Concorso “Scienza Partecipata per il miglioramento della qualità di vita per le persone con Malattie Rare”, coordinato dal Centro Nazionale Malattie rare dell’Istituto Superiore di Sanità con il supporto del Ministero della Salute.


*non sono malattie metaboliche ereditarie

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