I bambini che presentano un profondo deperimento e la perdita di tessuto adiposo sottocutaneo dovrebbero svolgere un'immediata indagine per i tumori cerebrali

DALLAS (U.S.A.) – Un profondo deperimento e la perdita generalizzata di tessuto adiposo sottocutaneo sono i sintomi con i quali si presentano raramente i tumori ipotalamici nei neonati e nei bambini piccoli: questa manifestazione è nota anche come “sindrome diencefalica” . Una simile perdita di grasso sottocutaneo può essere osservata anche nei bambini con lipodistrofia generalizzata acquisita o lipodistrofia generalizzata congenita: per questi motivi una diagnosi precisa può essere difficile nelle fasi precoci della malattia, in particolare in assenza di anomalie metaboliche.

Uno studio internazionale, pubblicato sulla rivista The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, ha riportato i casi di tre maschi che presentavano uno scarso aumento di peso e la perdita generalizzata di grasso sottocutaneo dalla nascita all'età di 3 anni, in linea con una lipodistrofia generalizzata, con conseguente sviluppo di astrocitoma pilocitico. Due di loro avevano tumori ipotalamici, e uno aveva un tumore multicentrico con una grande massa parietale destra.

Questi pazienti sono peculiari, in quanto l'insorgenza della lipodistrofia si è verificata da 2,5 a 7,3 anni prima della diagnosi di tumore al cervello, e tutti loro hanno guadagnato grasso o peso corporeo dopo la rimozione chirurgica o la chemioterapia. Un paziente presentava epatosplenomegalia e ridotta tolleranza al glucosio, un altro aveva grave iperglicemia e ipertrigliceridemia; due pazienti, infine, hanno presentato pubertà precoce centrale e un'età ossea avanzata all'età cronologica di 6 anni.

È probabile che l'astrocitoma pilocitico possa aver indotto lipodistrofia generalizzata a causa della formazione di anticorpi paraneoplastici anti-adipocitici, per l'eccessiva secrezione di ormoni o di citochine, con conseguente eccesso di lipolisi da adipociti. Pertanto – concludono i ricercatori – i bambini che presentano lipodistrofia acquisita generalizzata idiopatica o lipodistrofia generalizzata congenita atipica, con o senza anomalie metaboliche, dovrebbero svolgere un'immediata indagine per i tumori cerebrali.

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