"In tutta la mia carriera di ricercatore ho sempre avuto un interesse particolare per i fattori che influenzano la composizione morfologica, la struttura e la matrice dei tessuti. I miei primi studi sono stati diretti a comprendere come le forze meccaniche influiscono tessuti, in particolare la guarigione delle ferite ai tendini e alla pelle. Questo interesse è seguito da indagini sui fattori che influenzano la struttura della parete arteriosa e lo sviluppo di placche aterosclerotiche”. Comincia così un documento che il dottor Mervyn Merreelis ricercatore dell'Università di Auckland ha recentemente scritto per l’associazione LAM Italia, che si occupa della Linfangioleiomiomatosi, una malattia rara che danneggia i polmoni. Il dottor Merrelis e le sue ricerche sono noti da tempo tra la comunità dei pazienti, e non è un caso.
Merrelins infatti ha iniziato a studiare la LAM proprio quando la madre di una giovane donna alla quale era stata diagnosticata la malattia, la Sig.ra Bronwyn Gray poi fondatrice dell'Associazione neozelandese LAM Trust, glie la fece conoscere e trovò in lui un alleato interessato a capire questo male. Al tempo del loro incontro, 11 anni fa, il medico non aveva mai sentito parlare della LAM tuttavia la sua curiosità verso questa malattia gli sorse quando scopri' che il danno causato dalla Lam nei polmoni era simile ai danni che si verificano nelle pareti dei vasi sanguigni in altre patologie polmonari sulle quali si concentravano i suoi studi. Di fronte a quella coincidenza di chiese: "Potrebbe il gene V3 con la sua capacità di ricostruire le arterie sane anche ripristinare i tessuti polmonari danneggiati? E su quella domanda cominciò una ricerca che non si è più fermata facendo anche grandi passi avanti, come lui stesso racconta.
“Questi studi hanno portato alla scoperta di un fattore endoteliale (TGF-B) il cui compito é di stimolare un aumento della sintesi di proteoglicani della matrice nella parete dei vasi. Questi proteoglicani, si legano, e migliorano l'assorbimento del colesterolo aterogeno contenente lipoproteine. Oggi si ritiene che l'interazione tra i proteoglicani e lipidi è l'evento chiave nell'avvio dello sviluppo delle lesioni e in questa idea è incapsulata la "Response-to-Retention Hypothesis" dell'aterogenisi”.

“Più recentemente – racconta - utilizzando la terapia genica, abbiamo scoperto come ridurre i proteoglicani nei vasi sanguigni e abbiamo trovato, per caso, che la terapia aumenta la formazione di fibre elastiche. Usando questo approccio siamo stati in grado di cambiare la struttura della parete dei vasi sanguigni in vivo tramite la produzione di un vaso che ha meno proteoglicani e maggiore elastina, ed è resistente alla deposizione del colesterolo e all'infiammazione. Abbiamo esteso questi studi all' elastina dei polmoni e alle malattie polmonari, in particolare alla broncopneumopatia cronica ostruttiva e alla linfangioleiomiomatosi, dove vi è una maggiore contenuto di matrice di proteoglicani ed un'associata perdita di fibre elastiche, che a sua volta porta alla perdita di alveoli, e alla formazione di cisti polmonari, ed una funzione polmonare ridotta. Il nostro obiettivo è ora quello di escogitare modi per ripristinare l' elastina nei polmoni danneggiati e determinare se la sua funzionalità può essere migliorata”.