L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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Fonte AGI

Nell'Unità Operativa di Ipertensione Polmonare del Sant'Orsola curati la metà dei malati italiani. Nel nostro paese i malati sono circa 3.000, l'80% sono donne.

Il Policlinico Sant'Orsola-Malpighi di Bologna presenterà dal 24 al 26 giugno i risultati di 15 anni di successi nella lotta alle malattie rare e farà il punto sullo stato dell'arte della diagnosi e cura di queste patologie con un Congresso Internazionale dedicato. Si tratta del "Focus on Pulmunary Hypertension" che vedrà la partecipazione di esperti provenienti da 22 nazioni di tutto il mondo.

Soddisfacenti i risultati del primo studio in fase due nei pazienti affetti da ipertensione polmonare conseguente a malattia polmonare interstiziale trattati con Riociguat. I dati sono stati presentati lo scorso 18 maggio 2010 alla Conferenza Internazionale dell' American Thoracic Society (ATS) svoltasi a New Orleans, USA. La conclusione della sperimentazione attesa per fine 2011

Gli obiettivi primari del primo studio in fase due su Riociguat, sviluppato da Bayer, hanno raggiunto gli obiettivi primari, la notizia arriva dalla conferenza internazionale dell'American Thoracic Society. I dati emersi dallo studio nell’ipertensione polmonare conseguente  tromboembolismo cronico e nell'ipertensione arteriosa polmonare (PHA) dimostrano infatti un costante miglioramento della capacità di esercizio fisico

Fonte - Evaluation of Sildenafil Treatment on Functional Health Status in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension – presentato al Congresso Annulale dell’'American Thoracic Society – New Orleans – 14-19 maggio 2010

Il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (Iap) con Sildenafil (il principio attivo del Viagra) migliora in modo significativo la qualità di vita e la distanza percorsa a piedi dai pazienti. La conferma dell'efficacia di questo inibitore della 5-fosfodiesterasi (5PDE) nella cura della Iap viene da un'analisi combinata dei dati di due studi clinici in cui diverse dosi del farmaco sono state confrontate con il placebo. L'analisi, che ha riguardato in tutto 543 pazienti (340 assegnati a sildenafil e 203 al placebo), è stata presentata in occasione del congresso annuale dell'American Thoracic Society (ATS), a New Orleans.

Fonte: American journal of respiratory and critical care medicine, 6/05/10

In caso di ipertensione arteriosa polmonare (Pah), ridotti livelli plasmatici di colesterolo-Hdl (Hdl-c) sono associati a maggiori casi di exitus o di peggioramento clinico; tale correlazione non sembra spiegabile sulla base dei fattori di rischio sottostanti, dell'insulinoresistenza o della gravità della Pah. Sono le conclusioni di uno studio condotto al Respiratory institute della Cleveland clinic da Gustavo Heresi e collaboratori, prendendo spunto da alcuni fatti noti, ovvero che l'Hdl-c promuove una sana funzione vascolare e che diminuisce in condizioni di insulinoresistenza, la quale a sua volta predispone alla malattia vascolare polmonare.

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