Il prof. Nazzareno Galiè ci spiega in cosa si distinguono questi casi di malattia

È noto che l’ipertensione polmonare può sorgere spontaneamente, e in questo caso si parla di malattia ‘idiopatica’ oppure essere causata da altri fattori, uno di questo può essere una malattia del tessuto connettivo. A spiegarci come questo avviene e in che cosa questo tipo di ipertensione arteriosa polmonare si distingue da quella idiopatica è uno dei massimi esperti della malattia, il prof. Nazzareno Galiè direttore del centro per l’Ipertensione Polmonare dell’Ospedale Sant’Orsola Malpighi di Bologna. Il documento che pubblichiamo qui di seguito ci è stato gentilmente messo a disposizione all’AIPI – Associazione Ipertensione Polmonare Italiana Onlus.

Il Testo del Prof. Galiè

L’Ipertensione Polmonare (IP) è una nota complicanza delle malattie del tessuto connettivo (MTC) come la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico, le connettiviti miste e più raramente l’artrite reumatoide, la dermatopolimiosite e la sindrome di Syogren.
In questi pazienti l’IP può essere associata alla fibrosi interstiziale oppure può essere la conseguenza diretta di fenomeni di proliferazione delle cellule della parete vascolare in assenza di significativa pneumopatia parenchimale o di ipossia cronica. Inoltre, le MTC possono essere associate a patologie del cuore sinistro potenzialmente responsabili di Ipertensione Venosa Polmonare.
È fondamentale definire con accuratezza i meccanismi fisiopatologici alla base dell’IP in quanto la strategia terapeutica è sostanzialmente diversa nelle varie forme di IP.
Secondo un recente studio francese l’incidenza di Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) nei soggetti affetti da sclerodermia si aggira attorno al 7-8%. Le altre MTC presentano un’incidenza nettamente inferiore.
Nella IAP associata a MCT le alterazioni istopatologiche sono generalmente indistinguibili da quelle che si riscontrano nella IAP idiopatica. La presenza di anticorpi antinucleo, fattore reumatoide, immunoglobuline-G e depositi di frazione del complemento nella parete dei vasi polmonari suggerisce il coinvolgimento dei meccanismi immunologici nella genesi della IP.
I pazienti con IAP associata a MTC presentano età media più avanzata e compromissione clinica più importante rispetto ai soggetti con IAP idiopatica. Il quadro clinico e la sintomatologia sono molto simili a quelli descritti nei pazienti con IAP idiopatica (dispnea, senso di stanchezza, scompenso cardiaco) e talvolta la diagnosi di MTC viene posta solo dopo gli esami di screening immunologico. L’ecocardiogramma è in grado di confermare il sospetto di IP. La TC del torace ad alta risoluzione è utile principalmente per escludere la presenza di fibrosi significativa.
Come nelle altre forme di IAP, il cateterismo cardiaco destro è raccomandato in tutti i casi di sospetta IAP associata a MTC per confermare la diagnosi, determinare la severità ed escludere patologie del cuore sinistro.

Il trattamento dei pazienti con IAP associata a MTC risulta più complesso rispetto a quello della IAP idiopatica. La terapia immunosoppressiva sembra essere efficace sui livelli di IP solo in una minoranza di pazienti e soprattutto in coloro che sono affetti da condizioni differenti dalla sclerodermia come il lupus eritematoso sistemico.
La percentuale di pazienti che rispondono favorevolmente al test acuto di vasoreattività e al trattamento con calcio-antagonisti a lungo termine è inferiore rispetto a quella che si osserva nei pazienti affetti da IAP idiopatica. Inoltre, il rapporto rischio/beneficio del trattamento anticoagulante orale va definito caso per caso.
I pazienti con IAP associata alle MTC ed in particolare quelli affetti da sclerodermia rispondono favorevolmente alla terapia con le tre classi di farmaci recentemente approvate per il trattamento dei pazienti con IAP (prostanoidi, antagonisti recettoriali della endotelina ed inibitori della fosfodiesterasi-5).
A volte vi può essere un minore effetto rispetto ai pazienti con IAP che può essere dovuto all’età più avanzata ed alle comorbidità (insufficienza renale, fibrosi polmonare, ipertensione sistemica, ulcere digitali ecc.) che affliggono i pazienti con MTC.  Vanno naturalmente proseguiti tutti i trattamenti prescritti per le suddette comorbidità.


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