La dott.ssa Mariangela Lattanzio (Varese) riporta i casi clinici di due pazienti trattati con il farmaco
L’ipertensione polmonare è una condizione fisiopatologica ad evoluzione progressiva che interessa le arterie polmonari, provocando un restringimento del lume dei vasi e un pericoloso aumento della pressione sanguigna, con elevati tassi di mortalità e morbilità. Tuttavia, un trattamento farmacologico specifico può ottenere un rallentamento della progressione della malattia. Nei pazienti ad alto rischio, la terapia di prima scelta prevede il ricorso all’epoprostenolo, un prostanoide somministrato per via endovenosa, ma la gestione del catetere di infusione e gli effetti sistemici del medicinale possono rendere difficoltosa tale scelta. Per questo motivo, da diversi anni, l’impiego di iloprost inalatorio viene considerato quale valida alternativa ai prostanoidi per via endovenosa, ma, ad oggi, sono ancora pochi gli studi condotti per la valutazione di questo farmaco nell’ipertensione polmonare. La dott.ssa Mariangela Lattanzio, insieme ai colleghi della Cardiologia e Pneumologia dell’Ospedale Universitario di Circolo e Fondazione Macchi-ASST dei Sette Laghi di Varese, ha riportato i casi clinici di due pazienti trattati proprio con iloprost inalatorio, somministrato mediante il nuovo nebulizzatore Breelib.
Il primo caso è quello di una paziente di 72 anni affetta da anemia multifattoriale in correzione con eritropoietina e da sclerodermia (variante CREST) con associata interstiziopatia polmonare e deficit respiratorio. La donna si trovava già in ossigeno-terapia domiciliare da 5 anni quando le è stata riscontrata, dopo esame ecocardiografico, un’aumentata probabilità di ipertensione polmonare. I medici hanno optato per il trattamento con tadalafil, a cui è stata successivamente associata la terapia con ambrisentan. Le condizioni della paziente, tuttavia, non sono migliorate, e due anni fa le è stato riscontrato un lieve peggioramento del deficit restrittivo e dei volumi polmonari, oltre a una riduzione della diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (DLCO), un test utile per la valutazione dello scambio dei gas tra gli alveoli e i capillari polmonari. Circa un anno fa, i medici, visto il coinvolgimento parenchimale polmonare, hanno optato per l’introduzione di un terzo farmaco, iloprost inalatorio. Sono stati osservati fin da subito benefici soggettivi associati a un miglioramento degli indici di laboratorio (specialmente il NTproBNP). Pochi mesi dopo, gli ulteriori progressi della paziente le hanno consentito di sospendere l’ossigeno-terapia domiciliare.
Il secondo caso descritto è quello di un paziente di 70 anni affetto da broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) enfisematosa. Dopo un confronto con gli pneumologi dell’Ospedale San Matteo di Pavia, la dott.ssa Lattanzio e colleghi hanno optato per l’avvio della terapia con sildenafil. A causa di un grave deterioramento delle condizioni cliniche dell’uomo, con scompenso cardiaco associato a severa ipotensione, è stato iniziato il trattamento off-label con iloprost inalatorio, in ambiente protetto e attraverso il nuovo erogatore Breelib. Nel corso della degenza, il paziente ha mostrato un netto beneficio soggettivo, clinico ed emodinamico, con incremento della pressione sistemica, riduzione della frequenza cardiaca, miglioramento della saturazione di ossigeno e marcata riduzione del valore di Nt-proBNP. Entro breve tempo, l’uomo è stato dimesso in buone condizioni.
L’iniziale esperienza clinica messa in campo a Varese sembra quindi confermare l’utilità di iloprost inalatorio nel trattamento dell’ipertensione polmonare, soprattutto per la possibilità di somministrare il farmaco in modo selettivo in aree ventilate di parenchima polmonare e di ridurre il rischio di complicazioni legate all’utilizzo di prostanoidi per via endovenosa. Pertanto, sarebbe opportuno, secondo la dott.ssa Lattanzio e colleghi, valutare la terapia con iloprost inalatorio in trial clinici adeguati per numero e disegno, al fine di poter fornire una nuova possibilità di trattamento ai pazienti con ipertensione polmonare ad alto rischio.
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