L’indagine ha coinvolto i dodici principali centri di riferimento per la malattia polmonare interstiziale

Il pirfenidone è stato il primo farmaco ad essere approvato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica in Europa, nel 2011, ed è già stato valutato in diversi studi randomizzati multicentrici. Tuttavia gli studi clinici sono spesso condotti su popolazioni di pazienti che non sono realmente rappresentativi di quelli osservati nella pratica clinica quotidiana.

Per questo motivo un’équipe di ricercatori ha effettuato uno studio di ‘real life’ che ha coinvolto i dodici principali centri di riferimento per la malattia polmonare interstiziale in Italia (Catania, Forlì, Milano, Modena, Monza, Napoli, Padova, Roma, Siena, Torino e Trieste). Lo scopo di questo studio, pubblicato sulla rivista Respiratory Medicine era di valutare l’effetto del farmaco sulla progressione della malattia nella reale pratica clinica.

I medici hanno studiato retrospettivamente 128 pazienti con diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica lieve, moderata e grave: 96 uomini e 32 donne, con un’età media di 69 anni. Il 75,8% di loro è ex fumatore, il 21,1 non fumatore e il 3,1 fumatore. Il declino della funzione polmonare, monitorato durante il trattamento di un anno con pirfenidone, è stato confrontato con il calo misurato durante il periodo di pre-trattamento, sempre della durata di un anno.

Al basale (ovvero alla prima prescrizione di pirfenidone), la percentuale media della capacità vitale forzata (FVC) è stata del 75% rispetto al previsto, e la percentuale media della capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio (DLCO) è stata del 47% rispetto al previsto. Quarantotto pazienti (il 37,5%) avevano una malattia di grado lieve, 64 (il 50%) moderata e 8 (il 6,3%) grave. In tutta la popolazione, il pirfenidone ha attenuato il calo della capacità vitale forzata, ma non ha influenzato il calo della capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio rispetto al periodo pre-trattamento.

La stratificazione dei pazienti in gruppi di malattie lievi o gravi sulla base del livello di FVC al basale ha rivelato che l’attenuazione nel declino della FVC è stato più pronunciato nel secondo gruppo di pazienti. Anche la stratificazione dei pazienti in base all’indice GAP (un sistema di classificazione per predire la mortalità nella fibrosi polmonare idiopatica) ha rivelato che l’attenuazione nel declino della funzione polmonare è stato più pronunciato nei pazienti con malattia più grave.

In questa esperienza nazionale, il pirfenidone ha ridotto il tasso di declino annuale della capacità vitale forzata. Dal momento che il farmaco ha fornito un trattamento di significativo beneficio per i pazienti con malattia moderata-grave, i risultati suggeriscono che possa essere efficace anche nei pazienti con malattia più avanzata.

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