La fibrosi polmonare idiopatica è la forma più comune di polmonite interstiziale idiopatica cronica negli adulti. Si tratta di una malattia fibroproliferativa e irreversibile la cui causa è sconosciuta, che si verifica soprattutto dai 60 anni in poi ed è limitata ai polmoni. La storia naturale di questa malattia mortale è variabile, ma di solito è graduale e progressiva; i sintomi sono aspecifici e consistono principalmente in dispnea cronica da sforzo e tosse secca. La diagnosi richiede l’esclusione di altre cause note di malattia polmonare interstiziale, e la sua accuratezza aumenta con una discussione multidisciplinare tra pneumologi, radiologi e patologi.

Ma in Francia solo il 36% dei pneumologi ha discusso i casi con radiologi e patologi. I centri francesi esperti di malattie polmonari rare, infatti, hanno coordinato un sondaggio con l’obiettivo di indagare l’attuale pratica diagnostica e terapeutica dei pneumologi per questa patologia. Dal 7 dicembre 2011 al 18 febbraio 2012, tutti i 2.608 pneumologi francesi sono stati contattati. I 509 di loro (il 20% dei pneumologi francesi) che hanno riportato in seguito di aver avuto almeno un paziente con fibrosi polmonare idiopatica sono stati sottoposti per telefono o e-mail a un questionario di 26 quesiti. I risultati del sondaggio sono stati pubblicati sulla rivista Respiratory Medicine.

 

Su 406 pneumologi che esercitano al di fuori dei centri di riferimento riconosciuti come esperti nella patologia, 141 di loro (il 35%) ha dichiarato di indirizzare i pazienti a tali centri. Le linee guida internazionali per la IPF, pubblicate nel 2011, erano note al 67% dei pneumologi coinvolti, e l’84% di loro le considerava appropriate per la pratica.
A circa il 58% dei pazienti è stata diagnosticata una fibrosi polmonare idiopatica da lieve a moderata, definita dalla percentuale della capacità vitale forzata superiore al 50% del valore predittivo e dalla percentuale di capacità di diffusione del monossido di carbonio superiore al 35% del valore predittivo. Alla fine di dicembre 2011, il 49% dei pazienti con IPF da lieve a moderatamente grave sono stati trattati con corticosteroidi per via orale, e il 27% non ha ricevuto alcun trattamento.

Ma l’informazione più interessante scaturita dal sondaggio è stata che la gestione della malattia veniva discussa in maniera multidisciplinare solo nel 36% dei casi. Nonostante una corretta conoscenza delle linee guida internazionali – scrivono gli autori – le modalità di discussione multidisciplinare e di diagnosi e gestione precoce devono essere ulteriormente migliorate attraverso la rete dei centri esperti.

Consulta la guida dei Centri IPF italiani.



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