La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia cronica progressiva di cui è ignota l’eziologia. La sopravvivenza media stimata è di soli 3 anni. Essendo l’IPF una malattia rara è difficile studiarla, anche all'interno di centri di riferimento specializzati e delle reti di collaborazione che si istituiscono a livello regionale. Nonostante esistano registri IPF a livello locale regionale, infatti, resta il problema della non condivisione a livello nazionale di una metodologia comune su cui costruire questi stessi registri. Di conseguenza è difficile combinare e confrontare i dati relativi a pazienti provenienti da diverse regioni. La creazione di un registro globale IPF faciliterebbe certamente la comprensione della patogenesi della malattia, così come un confronto tra i diversi modelli diagnostici e di gestione adottati delle diverse regioni aiuterebbe ad individuare le ‘buone pratiche’ per la presa in carico della patologia. La creazione di un registro globale IPF permetterebbe la creazione di una rete di sperimentazione clinica più efficiente e potrebbe rappresentare una piattaforma per una fattiva collaborazione tra tutti gli attori coinvolti (caregivers, medici, ricercatori, associazioni professionali e scientifiche, partner industriali e governi). Sono questi i punti su cui si basa la proposta di un gruppo di ricercatori, tra cui l’italiano Luca Richeldi, di sviluppare un piano quinquennale per il raggiungimento di questo obiettivo.

In un articolo pubblicato su European Respiratory Journal i ricercatori hanno presentato la loro idea per realizzare questo ambizioso ma allo stesso tempo realistico progetto. Il primo passo nello sviluppo di un registro globale IPF- spiegano- è quello di trovare degli sponsor internazionali per organizzare un “core” di centri di IPF altamente motivati a fungere da punti di riferimento. Alcune organizzazioni nazionali come ad esempio la Fondazione Fibrosi polmonare, la

American Thoracic Society negli USA, la British Lung Foundation e il British Thoracic Society nel Regno Unito, hanno recentemente intrapreso azioni mirate a creare delle reti IPF. Certamente la creazione di un registro globale richiede costi associati allo sviluppo e la gestione. E’ necessario infatti creare una banca dati centrale elettronica che acquisisca e coordini i dati provenienti a ogni centro IPF. Secondo i ricercatori, però, individuando precisi obiettivi, contenuti realizzabili e mettendo in atto un solido piano aziendale è possibile impiegare correttamente i fondi al fine di realizzare il registro globale. Inizialmente le organizzazioni nazionali e gli sponsor avranno un ruolo fondamentale nell’avvio di questo progetto, che troverà successivamente il finanziamento anche da parte di partner pubblici, i quali utilizzeranno il Registro per scopi amministrativi e di ricerca.

Per realizzare un buon registro globale è necessario, innanzitutto, individuare i giusti obiettivi. Ad esempio, il registro globale IPF potrebbe essere utile ad identificare la variabilità geografica della patologia (analizzando caratteristiche e comportamento del paziente) oppure individuare le differenze regionali in quanto a modelli clinici adottati (modelli che hanno un notevole impatto sugli esiti clinici). L'individuazione degli obiettivi dovrebbe iniziare con la raccolta di input provenienti da tutte le parti interessate e proseguire con la creazione di una struttura amministrativa che valuti questi input, al fine di stabilire delle chiare priorità. Secondo gli autori va prevista una fase pilota, in cui realizzare dei test presso i siti presenti nelle principali aree geografiche, al fine di identificare i problemi che possono insorgere e studiare le migliori procedure. Dopo questa prima fase si potrà procedere all'espansione del progetto. Un potenziale scoglio da superare potrebbe essere rappresentato, ad esempio, dalle diverse politiche sulla privacy esistenti nei diversi Paesi. L'espansione del Registro di sistema in altri siti dovrebbe essere una priorità, dunque, ma l'intervento dovrà essere attentamente pianificato e regolamentato al fine di garantire che la qualità dei dati rimanga alta e i costi controllati. Queste le parole degli autori :”Siamo fermamente convinti che sia giunto il momento di sviluppare un registro globale IPF. Tale Registro permetterebbe un rimodellamento del panorama della ricerca e fornirebbe un'opportunità senza precedenti per una migliore comprensione e, in ultima analisi, una cura per questa terribile malattia. Speriamo che il quadro sopra descritto possa fornire un modello pratico e fattibile per l'espansione di questo sforzo a livello mondiale, e che la comunità IPF saprà radunarsi dietro l'opportunità di fare del registro globale una realtà”.

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