Le due molecole agiscono attraverso meccanismi diversi e potrebbero essere utilizzate in forme resistenti

TOKIO - Un'ulteriore conferma dell'efficacia del pirfenidone nella cura della fibrosi polmonare idiopatica arriva da uno studio giapponese, svolto dal team del Dr. Susumu Sakamoto al Dipartimento di Medicina Respiratoria presso l'Omori Medical Center della Toho University.
Lo studio, i cui risultati sono stati pubblicati su "Internal Medicine", ha come scopo principale la valutazione della terapia in pazienti affetti dalla malattia nella forma più grave, cioè al terzo o quarto stadio, anche in combinazione con un'altra molecola, la N-acetilcisteina (NAC).

Il pirfenidone ha dimostrato effetti antinfiammatori, antiossidanti e antifibrotici in modelli sperimentali di fibrosi polmonare, mentre la NAC è un precursore del glutatione (GSH), e possiede anch'essa attività antiossidante e antifibrotica, tuttavia in letteratura sono presenti pochi dati riguardanti una terapia combinata.

Lo studio, retrospettivo, ha valutato il parametro della capacità vitale forzata (FVC), cioè il volume massimo di aria espirata partendo da un'inspirazione forzata, in 18 pazienti agli stadi più avanzati della malattia, di cui 7 curati solo con pirfenidone e 11 con pirfenidone e NAC combinati.

I progressi sono stati valutati a partire dal follow-up a 6 mesi dall'inizio della terapia; i pazienti sono stati divisi in due gruppi, il gruppo “inefficace”, che comprendeva i pazienti con una diminuzione di FVC maggiore del 10 per cento e il gruppo “efficace”, in cui la diminuzione è stata minore del 10 per cento.

I medici hanno valutato gli aspetti clinici e confrontato i due gruppi e l'efficacia delle due terapie: il pirfenidone in 8 casi (44 per cento) ha stabilizzato la FVC al 10 per cento a 6 mesi, inoltre il numero di pazienti sottoposti alla terapia combinata con NAC è risultato significativamente maggiore nel gruppo “efficace” (87,5 per cento) rispetto al gruppo “inefficace” (30 per cento).
Inoltre la sopravvivenza media dei pazienti curati anche con NAC è risultata notevolmente maggiore rispetto ai pazienti curati solo con pirfenidone (557 giorni rispetto a 196 giorni).

In conclusione questi dati dimostrano che il pirfenidone è in grado di rallentare il declino di FVC in pazienti affetti da forme avanzate di fibrosi polmonare idiopatica e che la terapia combinata con NAC mostra risultati incoraggianti che andranno confermati in studi su più larga scala.

Ricordiamo che il pirfenidone, prodotto da Intermune e commercializzato con il nome Esbriet®, è disponibile in Italia su prescrizione dello specialista. Il trattamento con pirfenidone è per il momento limitata ai pazienti che presentino fibrosi polmonare idiopatica in forma da lieve o moderata.

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