Individuare nuovi marcatori è indispensabile per accorciare i tempi troppo lunghi della diagnosi

TOURS, FRANCIA - Una delle questioni importanti per i pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è il ritardo, talvolta di anni, che spesso devono affrontare prima di ricevere la diagnosi definitiva; per questo motivo la comunità scientifica è interessata alla scoperta di nuovi marcatori della malattia, che potrebbero rendere più veloce il riconoscimento della fibrosi e l'inizio della terapia.
Una nuova speranza arriva dallo studio del team della Dr.ssa Mariana Kasabova e del Dr.Gilles Lalmanach della Facoltà di Medicina dell'Università Francois Rabelais di Tours, che ha individuato come potenziale marcatore la proteina cistatina C, già proposta in passato come marcatore di velocità di filtrazione glomerulare (VFG o GFR), oltre alla più usata creatinina.

La cistatina C, espressa in maniera ubiquitaria nei tessuti, è un potente inibitore di alcune cistein-proteasi chiamate catepsine, che sono coinvolte nel mantenimento dell'omeostasi polmonare e hanno anche un ruolo importante nel rimodellamento e nel rinnovamento della matrice extra-cellulare.

La sregolazione di questo sistema, con la conseguente riduzione dell'attività proteolitica delle catepsine a opera di inibitori come la cistatina C, potrebbe essere responsabile della progressione della fibrosi polmonare e livelli anomali di cistatina C sono già stati correlati ad altre patologie come sclerosi multipla e fibrosi epatica cronica.

Gli stessi autori, inoltre, hanno osservato in un altro lavoro che i livelli di cistatina C risultano maggiori nei miofibroblasti primari provenienti da pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica rispetto a quelli provenienti da individui sani.

Nello studio, pubblicato recentemente su "Proteomics Clinical Applications", sono stati confrontati i livelli di cistatina C, misurati nel fluido ottenuto dal lavaggio broncoalveolare, in 11 controlli e 25 pazienti IPF, divisi in 3 gruppi a seconda della gravità della malattia.
Saggi immunologici ELISA (Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay) hanno individuato livelli significativamente superiori di cistatina C nei pazienti IPF rispetto ai controlli (valori medi pazienti IPF 27.2 ng/ml vs. controlli 14 ng/ml), mentre non è stato possibile riscontrare differenze significative tra i 3 gruppi di gravità della malattia.

“I dati attuali - concludono gli autori - suggeriscono anche che uno dei meccanismi molecolari coinvolti nella patogenesi della fibrosi polmonare possa essere la sovra-espressione della cistatina C. Dal momento che il rimodellamento della matrice extra-cellulare è il risultato di un labile equilibrio tra sintesi e degradazione, l'aumento di cistatina C potrebbe promuovere lo sviluppo della fibrosi polmonare, ostacolando l'attività collagenolitica della catepsine”.


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