Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’ Università di Torino

Diagnosticare questa malattia il prima possibile è davvero fondamentale, in quanto una volta che il danno si è manifestato esso è da considerarsi per lo più irreversibile. Prima abbiamo una diagnosi, più sono efficaci le opzioni di trattamento che possiamo offrire ai pazienti.” Introduce così il proprio intervento di oggi il prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università di Torino, Responsabile del Centro  per le Interstiziopatie Polmonari e Malattie Rare del Polmone dell’ Università degli Studi di Torino  presso l’ Azienda Ospedaliero Universitaria San Luigi .
Il Prof. Albera è inoltre il secondo nome del programma di fase III CAPACITY che ha permesso la registrazione del pirfenidone da parte di EMA.


Perché la diagnosi di IPF è così difficile?
“Spesso la malattia nelle fasi iniziali, quelle in cui il trattamento è più efficace, è paucisintomatica. Nella maggior parte dei casi i sintomi si manifestano in pazienti uomini, intorno ai 65 anni, ex fumatori o fumatori attivi. Spesso i sintomi sono attribuiti all’abitudine tabagica e alla bronchite cronica. La tosse e la mancanza di fiato progressiva (sintomi tipici dell’IPF) in pazienti di quest’età non sono considerati così preoccupanti proprio perché non dissimili a quelli della bronchite cronica e vengono spesso sottovalutati. Solo un esame obiettivo, l’analisi accurata e mirata della storia del paziente, il quadro funzionale respiratorio e una corretta interpretazione degli esami diagnostici di imaging possono portare a una corretta diagnosi. Per questo è necessario che i pazienti siano valutati da un team interdisciplinare esperto, e sarebbe importantissimo ed utile che in ogni regione fosse individuato secondo criteri precisi almeno un centro esperto quale riferimento per pazienti e medici .”
Si prospetta oggi una diagnosi certa utilizzando metodiche  che comportano minor disagio e impiego di risorse, a grande beneficio dei pazienti, che oggi possono contare anche su questo nuovo farmaco.”

 

Quando deve essere utilizzata la terapia a base di pirfenidone?
“Il farmaco è un agente antifibrotico che, in condizioni sperimentali controllate, si è dimostrato in grado di ridurre il declino della funzionalità polmonare. Le evidenze cliniche hanno dimostrato che  in pazienti con IPF lieve-moderata,  esso può rallentare la progressione della patologia. La terapia come sappiamo è stata approvata per le forme di IPF definite su dati funzionali come “lievi / moderate” (FVC>50% del predetto; DLco>35% del predetto; Test del cammino dei 6 minuti>150m), per pazienti dunque che godono di una qualità di vita spesso più che discreta. Il farmaco deve essere somministrato anche a pazienti in lista d’attesa per il trapianto, a differenza di altri trattamenti, di cui   non ha gli effetti collaterali negativi . Ricordiamo però che il  trapianto è opzione terapeutica praticabile e praticata  in meno del 5% dei casi di fibrosi polmonare, perché il limite biologico oltre al quale i rischi superano i benefici è di circa 65 anni, esattamente l’età media alla diagnosi IPF.    
Il pirfenidone dunque rappresenta oggi una opzione terapeutica caratterizzata da un rapporto costo / beneficio vantaggioso nei pazienti con IPF lieve/moderata”.

Cosa deve fare un paziente per ottenere questa terapia?
Per ottenere la terapia con pirfenidone è necessario che il paziente abbia una diagnosi certa di IPF, essere affetto dalla malattia in forma lieve o moderata e non deve essere un fumatore attivo; deve inoltre essere escluso un quadro di patologia sistemica a cui il pattern UIP si può  associare (ad esempio le malattie collageno vascolari). Sarà lo Specialista Pneumologo a prescrivere il farmaco, che poi verrà erogato mensilmente dalla farmacia ospedaliera. Il paziente – sempre ma specie per i primi sei mesi di trattamento – sarà monitorato costantemente, per garantire ai pazienti la massima sicurezza e per capire se la terapia sortisce gli effetti auspicati. La procedura di rimborso prevista da AIFA per questo farmaco prevede peraltro che la terapia possa essere rimborsata dal SSN solo nel caso di comprovato beneficio.

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