Gli incontri sulla malattia organizzati al congresso AIPO hanno fatto il ‘tutto esaurito’.
La molecola di InterMune sarà effettivamente disponibile in Italia tra pochi mesi.

“E’ la prima volta, finalmente dopo tanti anni, che noi pneumologi possiamo aprire un capitolo nuovo sulla ‘Fibrosi Polmonare Idiopatica’, quello di una terapia efficace”. Con queste parole il prof. Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del Polmone dell’Azienda Ospedaliero Universitaria - Policlinico di Modena ha aperto giovedì scorso il suo intervento al congresso dell’UIP - AIPO a Bologna.     
La novità è di grande rilievo poiché, dopo anni in cui la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) non aveva avuto terapie specifiche ed efficaci, nell’ultimo anno tutto è cambiato. Una molecola nuova, il Pirfenidone dell’azienda americana InterMune, ha ricevuto infatti la designazione di farmaco orfano in Europa e l’Autorizzazione all’Immissione in Commercio e sarà effettivamente disponibile per i pazienti italiani tra qualche mese. Il Pirfenidone è un farmaco a uso orale che, in diversi studi e anche nelle metanalisi, si è dimostrato in grado di rallentare la progressione della malattia agendo sia sul processo fibrotico che su quello infiammatorio, cosa che in nessun modo si era riusciti ad ottenere prima. Questa nuova molecola dovrà sostituire le terapie usate fino ad oggi e che recentemente hanno mostrato non solo di non essere efficaci ma addirittura di non essere sicure, al punto che un trial clinico sulla tripla terapia è stato interrotto per l’aumento della mortalità dei pazienti.  Cambiamenti di rilievo, che rendono automaticamente già ‘vecchie’ le linee guida prodotte dalla comunità scientifica ad inizio anno, soprattutto per quello che riguarda il trattamento: non c’è da stupirsi se tutti incontri organizzati sulla malattia al congresso AIPO abbiano visto il tutto esaurito.

“I pazienti che arrivano oggi al nostro centro – ha spiegato Richeldi - hanno una malattia spesso in stadio avanzato, diagnosticata con ritardo di anni e curata con farmaci come quelli inclusi nella tripla terapia e a base di cortisone”. Proprio quelle terapie che alla luce delle recenti sperimentazioni non rappresentano più opzioni valide. “Di quello che utilizzavamo in passato – ha detto infatti Richeldi – mi sento di dire sì solo all’ossigeno, tutte le altre terapie si sono mostrate o dannose o comunque non utili. Di quattro regimi terapeutici considerati possibili nelle ultime linee guida rimane valido solo il Pirfenidone. Ora è necessario sensibilizzare i colleghi pneumologi e medici di medicina generale al fine di anticipare la diagnosi, indirizzare i pazienti verso i centri di riferimento del territorio e cominciare il trattamento”.     

Al dibattito sulla IPF svoltosi a congresso AIPO di Bologna nel pomeriggio di ieri hanno partecipato anche altri importanti esperti della malattia, tra questi la professoressa Paola Rottoli Direttore dell’Unità Malattie dell’Apparato Respiratorio dell'ospedale Le Scotte di Siena  e il prof. Cesare Saltini Direttore dell’Unità Malattie dell'Apparato Respiratorio del Policlinico di Tor Vergata.
“Nei pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica il polmone subisce in danno a livello epiteliale ma il meccanismo patogeno non è del tutto noto. Ciò che è certo è che il danno è progressivo ed è necessario intervenire prima che sia grave e consolidato. Oggi possiamo dire di aver a disposizione il primo farmaco specifico con una evidente azione antifibrosante e anche antinfiammatoria, con dati che dimostrano la capacità di ridurre la produzione eccessiva di collagene”.
La professoressa Rottoli si è soffermata anche su quelle che potrebbero essere le ‘promesse’ per questo nuovo farmaco.
“Il Pirfenidone potrebbe riservarci delle sorprese in futuro – ha detto l’esperta – proprio per le sue caratteristiche potrebbe infatti rivelarsi utile in malattie come la bronchiolite obliterante ed in altre patologie che innescano un processo infiammatorio e fibrotico nel polmone”.     

L’intervento del prof. Saltini è stato invece mirato sulle possibilità della medicina rigenerativa e dunque sull’impiego possibile delle cellule staminali. Nel suo intervento ha detto in maniera molto chiare che gli studi condotti fino ad oggi su modello murino – cioè sugli animali – mostrano come tra tutti i diversi tipi di cellule staminali i migliori risultati si siano avuti con le staminali embrionali, che per motivi etici però attualmente non possono essere utilizzate”.

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