La diagnosi precoce e il trattamento dei pazienti affetti da fenilchetonuria possono scongiurare i più gravi deficit neurocognitivi. Questo risultato viene ottenuto principalmente attraverso la prescrizione di una dieta a ridotto contenuto di fenilalanina, composta da bassi livelli di proteine naturali, insieme a integratori di L-aminoacidi e ad alimenti speciali a basso contenuto proteico, essenziali per la gestione nutrizionale di questi pazienti.
Un recente studio si è proposto l'obiettivo di identificare il numero di questi alimenti disponibili per l'uso in otto paesi europei e in Turchia; e di analizzare la loro composizione nutrizionale in una di queste nazioni. I risultati di questa indagine sono stati pubblicati sull'Orphanet Journal of Rare Diseases.
I membri del Gruppo Europeo di Esperti Nutrizionisti per la fenilchetonuria (Italia, Portogallo, Spagna, Belgio, Germania, Paesi Bassi, Regno Unito, Danimarca e Turchia) hanno fornito i dati disponibili su questi alimenti in ciascun paese. La composizione nutrizionale degli alimenti portoghesi è stata infine confrontata con quella dei prodotti alimentari regolari.
Il numero di alimenti disponibili in ciascun paese varia ampiamente, con una media di 107: ultimo il Portogallo, con 73 prodotti, e prima l'Italia con i suoi 256 prodotti, più del doppio rispetto alla maggior parte degli altri paesi. In quattro nazioni (Spagna, Paesi Bassi, Turchia e Danimarca) il numero esatto di prodotti disponibili era sconosciuto.
L'analisi degli alimenti disponibili in un singolo paese (il Portogallo) ha indicato che il contenuto medio di fenilalanina era più alto nei cereali con poche proteine destinati ai bambini (in media 48 mg su 100 g) e e nei cioccolati, nelle barrette energetiche e nelle gelatine (in media 41 mg su 100 g). Il contenuto energetico dei biscotti variava ampiamente tra 23 e 96 kcal per biscotto. Il pane a basso contenuto proteico aveva un alto contenuto di grassi (in media 5,8 g su 100 g, rispetto a 1,6 g su 100 g per il pane normale). Sette dei 12 sottogruppi alimentari (il 58%) non ha dichiarato alcun contenuto di vitamine, e solo 4 (il 33%) indicavano un numero limitato di minerali.
La differenza trovata nella disponibilità dei prodotti a basso contenuto di proteine in Europa è dunque rilevante e può contribuire a diversificare la capacità di un paziente di mantenere un accettabile controllo metabolico. È importante che l'industria garantisca un'alta qualità di questi alimenti anche relativamente al gusto e all'aspetto, per contribuire a migliorare l'aderenza del paziente alla terapia dietetica.
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