Violino

A Bari, in Piazza del Ferrarese, si è tenuta la terza performance della violinista pop Eleonora Montagnana, dopo le tappe di Bologna e Bassano del Grappa

Si è conclusa a Bari “Notti Rare”, l’iniziativa di informazione sull’emoglobinuria parossistica notturna (EPN) promossa dall’azienda biofarmaceutica multinazionale Sobi. “Notti Rare” è un’iniziativa in musica sotto le stelle dedicata ai 350 italiani con EPN, che ha preso forma grazie alle note suonate da Eleonora Montagnana, giovane violinista di formazione classica, con oltre 300.000 follower su TikTok, nota anche grazie alla sua partecipazione a programmi televisivi, registrazioni e concerti al fianco di artisti di fama nazionale e internazionale.

La musicista e influencer ha dato vita a una performance notturna (come richiamo alla caratteristica “notturna” dell’EPN), a partire dalle ore 22.00, in una delle zone più suggestive e scenografiche di Bari: Piazza del Ferrarese, punto di accesso principale al borgo antico e luogo di grande fascino. All’esibizione live, sulle note di “Sweet Child O’ Mine” e di altri brani pop, si è accompagnata una ricca programmazione social sui canali dell’artista (TikTok, Instagram e Facebook) che ha dato agli utenti la possibilità di godersi la performance anche da casa.

L’emoglobinuria parossistica notturna, al centro della campagna “Notti Rare”, è una malattia caratterizzata da manifestazioni episodiche notturne e mattutine, con sintomi non sempre evidenti: per riconoscerli, occorre prestare attenzione al proprio corpo, mettersi letteralmente “in ascolto”, come nel caso di una melodia, di una sinfonia di note. L’obiettivo dell’iniziativa è fare luce su questa patologia cronica ultra-rara che colpisce tra 0,5 e 2 persone ogni milione di abitanti. Caratterizzata da anemia (emoglobina bassa), aumentato rischio di trombosi e sintomi debilitanti, si verifica quando le cellule del midollo osseo responsabili della produzione di globuli rossi (che aiutano a trasportare l'ossigeno nel corpo) mutano e producono cellule del sangue difettose.

I sintomi debilitanti di questa malattia del sangue includono, tra gli altri, la fatigue (che riguarda ben il 96% dei pazienti), la difficoltà di concentrazione, il dolore addominale, la dispnea. Riconoscere e diagnosticare l’EPN in tempi rapidi è importante per definire un efficace percorso terapeutico e garantire un concreto miglioramento della qualità di vita di queste persone, che compiono con grande difficoltà anche i gesti quotidiani più semplici.

Per le persone con EPN esistono terapie di supporto, cioè trattamenti che non consentono di guarire ma attenuano i sintomi, riducono le complicanze e migliorano la qualità della vita. Tra questi si segnalano farmaci inibitori del complemento C5 (C5i), acido folico, ferro e vitamine, profilassi o terapia anticoagulante, eritropoietina, trasfusioni. Per la patologia è stato approvato nel 2021 da EMA e pochi giorni fa dall’AIFA il farmaco pegcetacoplan, primo inibitore del C3 (C3i). L’inibizione del bersaglio C3 nella cascata del complemento permette di controllare, oltre all’emolisi intravascolare, anche la distruzione dei globuli rossi nella milza e nel fegato (emolisi extra-vascolare).

“L’emoglobinuria parossistica notturna, se non riconosciuta e non trattata può produrre gravi conseguenze, anche permanenti. Per questo è importante mantenere vivo l’interesse verso questa condizione, non solo negli ‘addetti ai lavori’, in quanto il suo pronto riconoscimento e trattamento tutela la salute e la vita stessa delle persone che ne sono affette. Come la musica è trasmissione e ricezione in un flusso contemporaneo e continuo, così il rapporto tra le persone legate - ciascuna nel proprio ruolo - dal mondo della malattia rara è comunicazione e ascolto, di sintomi, esperienze di vita, bisogni. Questo è il compito della ricerca, tradurre l’ascolto in comprensione dei fenomeni, e quindi in azioni volte a ripristinare l’equilibrio naturale che la malattia ha rotto”, dichiara la Dott.ssa Alessandra Ricco, Dirigente Medico, UOC Ematologia con Trapianto, Policlinico di Bari. “Da quando l’EPN è diventata una malattia curabile, la qualità e la stessa aspettativa di vita delle persone affette è radicalmente cambiata; la ricerca ha poi prodotto farmaci somministrabili ad intervalli di tempo più prolungati. Le nuove sfide riguardano la produzione di molecole con target e con vie di somministrazione diversificate, che siano sempre più specifiche, efficaci e disegnate sulle necessità dei singoli soggetti coinvolti”.

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