Secondo uno studio pilota francese, i depositi di amiloide nelle strutture dell'orecchio interno possono rappresentare una causa per la perdita di udito neurosensoriale negli anziani

CRÉTEIL (FRANCIA) – L'amiloide è una sostanza proteica insolubile che in una famiglia di circa trenta patologie – chiamate appunto amiloidosi – si accumula provocando seri danni a vari organi. Una di queste forme è l'ATTRwt, l'amiloidosi da accumulo di transtiretina wild-type (non mutata): una condizione legata all'età e pericolosa per la vita, la cui prognosi dipende prevalentemente dal coinvolgimento cardiaco. La malattia può però interessare anche altri organi e tessuti, e il suo riconoscimento precoce può aumentare la consapevolezza dei medici e influenzare positivamente la prognosi.

Un gruppo di studiosi francesi ha indagato il legame fra questo tipo di amiloidosi e un altro disturbo dell'età: la presbiacusia (la diminuzione dell'udito per effetto dell'invecchiamento). Fino ad oggi, infatti, non si sapeva se questa malattia fosse associata o meno all'amiloidosi ATTRwt. I risultati dello studio pilota AmyloDEAFNESS, pubblicati sulla rivista Amyloid, confermano questa ipotesi e suggeriscono che i depositi di amiloide possano infiltrarsi anche nelle varie strutture anatomiche dell'orecchio interno, provocando una diminuzione dell'udito.

I ricercatori sono giunti a queste conclusioni osservando sedici pazienti con diagnosi confermata di amiloidosi ATTRwt della rete francese Mondor Amyloidosis Network, sottoposti ad otoscopia e test audiologici tra cui l'audiometria tonale pura, la soglia di ricezione vocale e il punteggio di discriminazione vocale.

L'età media dei pazienti, tutti maschi, era di 79 anni, con un punteggio medio NYHA di 2,5. La scala NYHA (New York Heart Association) è una classificazione dello scompenso cardiaco che ne identifica quattro classi funzionali, in rapporto alle attività che il paziente, affetto da questa patologia, è in grado di effettuare.

Tutti i partecipanti allo studio mostravano una perdita uditiva neurosensoriale che sembrava preesistere al disturbo cardiaco, con una gravità maggiore del previsto per la loro età: nel test di discriminazione vocale, il punteggio medio è stato di 68 (a 40 decibel), mentre la soglia media di ricezione vocale è stata di 28 decibel. Inoltre, dieci pazienti (il 62,5%) non sono riusciti a riconoscere il 100% delle parole. Nel complesso, rispetto alle aspettative legate all'età, la perdita dell'udito nei pazienti con amiloidosi ATTRwt includeva tutte le frequenze ed era più grave.

Secondo gli autori, la descrizione di un modello audiologico specifico per l'amiloidosi ATTRwt potrebbe essere utilizzata come un segnale d'allarme e potrebbe aiutare ad identificare precocemente i pazienti ad alto rischio: per questa patologia, infatti, sono oggi disponibili dei trattamenti specifici.

Per saperne di più sulla patologia e sulle terapie visita la nostra sezione dedicata alle AMILOIDOSI.

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