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Malattia Polmonare da Micobatteri Non Tubercolari

La malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), nota anche come malattia polmonare NTM, è una rara e grave infezione batterica a trasmissione ambientale (difficilmente la malattia si trasmette per contatto interumano), la cui insorgenza è riconducibile alla presenza di specie micobatteriche diverse rispetto a quelle che causano la tubercolosi. Nello specifico, gli organismi coinvolti sono i cosiddetti micobatteri non tubercolari (NonTuberculous Mycobacteria, NTM), ampiamente riscontrabili nell’ambiente naturale a livello del suolo e dell’acqua, alcuni dei quali sono considerati come specie opportunistiche sia di vari animali che dell’uomo stesso. I micobatteri non tubercolari possono essere classificati in due gruppi: a crescita lenta e a crescita veloce. Al primo insieme appartengono organismi come il Mycobacterium avium complex (MAC), il M. chimaera e il M. kansasii, mentre del secondo fanno parte il M. abscessus, il M. bolletii e il M. massiliense. Ognuno di questi è responsabile dell’insorgenza di patologie polmonari con sintomatologia e prognosi variabili, spesso refrattarie al trattamento.

La sezione Malattia Polmonare da Micobatteri Non Tubercolari è realizzata con il contributo incondizionato di Insmed.

malattia polmonare da micobatteri non tubercolari, logo Insmed

Non sempre i vari casi di NTM-LD vengono segnalati alle autorità sanitarie: è perciò difficile disporre di dati epidemiologici ben precisi, anche se i risultati di un recente studio americano affermano che la prevalenza di questo tipo di malattia, nel recente periodo, è aumentata dell’8% circa, ogni anno, solo negli Stati Uniti. Conseguentemente, anche il tasso di mortalità legato alla patologia ha subito un incremento del 40%.

I pazienti affetti da NTM-LD sperimentano una sintomatologia piuttosto vaga che comprende febbre, calo di peso, tosse, astenia (stanchezza psico-fisica generalizzata), disturbi gastrointestinali, sudorazione notturna e presenza di sangue nell'espettorato, la cui gestione può richiedere frequenti e prolungati ricoveri ospedalieri.
Tra i pazienti a maggior rischio di contrarre l’infezione ci sono gli individui al di sopra dei 50 anni, quelli con infezione da HIV, quelli affetti da fibrosi cistica o da patologie polmonari quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e quelli sottoposti a terapie immunosoppressive.

La corretta identificazione dell’agente infettivo è il punto di partenza di una buona diagnosi e passa necessariamente attraverso un esame colturale. In seconda battuta va considerata una buona osservazione clinica dei sintomi. Le radiografie toraciche sono importanti ma possono produrre quadri per certi versi sovrapponibili a quelli dei pazienti affetti da tubercolosi, quali lesioni polmonari cavitarie e nodulari o bronchiectasie (malformazioni croniche dei bronchi).

La terapia rappresenta un nodo critico: buona parte dei micobatteri non tubercolari è resistente a un gran numero di antibiotici. Tutto ciò allunga e complica il percorso terapeutico, aumentandone i costi e incidendo notevolmente sulla qualità di vita del paziente. I più comuni antibiotici per il trattamento dell’infezione da MAC comprendono etambutolo, claritromicina, azitromicina, rifabutina, rifampicina e anche antibiotici non specificamente approvati per la NTM-LD, quali ciprofloxacina, clofazimina e amikacina. Considerate le peculiarità dei micobatteri NTM, i regimi terapeutici spesso prevedono da 2 a 4 farmaci somministrati per periodi fino a 18-24 mesi (anche se i soggetti affetti da HIV possono essere costretti a terapie che durano per tutta la vita). Anche dopo il raggiungimento della conversione dell’esame colturale, ossia l'avvenuta eradicazione dell'infezione, i cicli di antibiotici possono continuare per un periodo di circa 12 mesi.

Consulta il nostro servizio L'ESPERTO RISPONDE dedicato alla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari: clicca QUI per accedere alla sezione per pazienti del Centro-Nord d'Italia e QUI per accedere alla sezione per pazienti del Centro-Sud.

Sul portale www.mntfatto.it, medici e professionisti della salute possono reperire informazioni e aggiornamenti sulla malattia polmonare da micobatteri non tubercolari.
QUI è possibile scaricare una breve scheda illustrativa sulla patologia tratta dal portale.

Giuliana ha dovuto seguire lunghe terapie antibiotiche per tenere la malattia sotto controllo. Lei ce l’ha fatta, ma tanti abbandonano per gli effetti collaterali, e non tutti possono sostenere le spese necessarie, perché per loro non c’è esenzione.
Oggi, insieme alla sorella Antonella, si impegna a far crescere un’associazione

Giuliana è una donna di Milano che ha da poco superato i 60 anni, lavora come ginecologa presso un ospedale del posto e vive con suo marito, anche lui medico. Due medici in famiglia non bastano a tenere lontane le malattie, ma almeno la diagnosi – si tende a pensare – non dovrebbe essere un problema. E invece per Giuliana il primo grande scoglio è stato proprio quello: far credere ai medici che non era depressa, ma malata davvero, e dare un nome a una malattia che, tra i sintomi, annovera tosse, catarro, broncopolmoniti, febbre, debolezza e perdita di peso continui. Ci sono voluti due anni per la diagnosi di malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), “e sono stata fortunata – racconta la donna – perché conoscevamo dei medici a cui rivolgerci e perché ho potuto auto-prescrivermi una TAC ad alta risoluzione”. Chissà quanti, purtroppo, non avendo questa possibilità, impiegano tempi più lunghi per giungere alla diagnosi e alle opportune terapie, oppure non vi arrivano mai, condannati ad anni di sofferenze e al rischio di un esito fatale, che questa malattia comporta se non affrontata in tempo.

Il farmaco rappresenta la prima terapia specificamente indicata per la malattia polmonare causata da Mycobacterium avium complex, una condizione cronica e debilitante che comporta un significativo rischio di mortalità per i pazienti

Bridgewater (USA) – E' di questi giorni la notizia che la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha concesso l'approvazione accelerata al farmaco Arikayce® (amikacina in sospensione liposomiale inalatoria, ALIS) per il trattamento della malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD) causata da Mycobacterium avium complex (MAC). Il nuovo medicinale, sviluppato da Insmed Incorporated, è indicato come parte di un regime farmacologico antibatterico combinato per pazienti adulti con alternative terapeutiche limitate o assenti.

Dott. Claudio Piersimoni: “Ci sono voluti sette anni per portare il numero dei laboratori impegnati nella diagnostica dei micobatteri da quindici a uno solo, quello di Ancona, che è anche divenuto un centro di eccellenza”

Alcune patologie, come le infezioni da micobatteri non tubercolari, hanno una complicata gestione clinica e mancano di percorsi di cura standardizzati. Questo contribuisce all’instaurarsi di dubbi legati alle probabilità di lasciarsi alle spalle la malattia o ai fattori che possono generare una nuova infezione. Mentre si lavora per consolidare una rete che unisca i sistemi sanitari delle diverse regioni d’Italia, alcune realtà, come quella lombarda, si sono già mosse per sviluppare un percorso di presa in carico dei pazienti affetti da malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTM-LD), facendo leva sulla multidisciplinarietà per ottimizzare il trattamento dei pazienti.

La sospensione inalatoria di Insmed è sviluppata per il trattamento della patologia causata da Mycobacterium avium complex (MAC)

Bridgewater (U.S.A.) – Il Comitato Consultivo sui Farmaci Antimicrobici della Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha votato (12 a 2) a favore della sicurezza e dell'efficacia di ALIS (amikacina in sospensione liposomiale inalatoria) per pazienti adulti affetti da malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (NTMLD) causata da Mycobacterium avium complex (MAC) e aventi opzioni di trattamento limitate o assenti.

malattia polmonare da micobatteri non tubercolari, prof. Stefano AlibertiProf. Stefano Aliberti (Milano): “all’inizio del trattamento deve essere preso in seria considerazione il rapporto rischio-beneficio. La deposizione polmonare di farmaci per via inalatoria ha chiari vantaggi rispetto alla somministrazione sistemica”

Esistono molte specie diverse di micobatteri non tubercolari (MTN), ma, tra tutte, quelle più pericolose per la salute dell’uomo sono il Mycobacterium avium complex (MAC) e il Mycobacterium kansasii. Il MAC può provocare un’infezione disseminata che rappresenta la forma infettiva più comune in soggetti affetti da AIDS o sottoposti a terapie immunosoppressive. “Con l’acronimo MAC ci riferisce ad un gruppo di specifici micobatteri che comprende principalmente il M. avium, il M. intracellulare e il M. chimaera, spiega il Prof. Stefano Aliberti, pneumologo del Policlinico di Milano e professore di malattie dell’apparato respiratorio dell’Università degli Studi di Milano. “Il MAC comprende i principali patogeni che possono dare malattia polmonare sia in soggetti immunocompetenti affetti da bronchiectasie, che, insieme al M. abscessus, in soggetti affetti da fibrosi cistica”.

malattia polmonare NTM, prof. Francesco BlasiProf. Blasi (Milano): “L’antibiotico per via inalatoria, associato a farmaci somministrati per via sistemica, consente di raggiungere rapidamente, e in una percentuale più elevata di pazienti, la negativizzazione dell’espettorato”

L’aumento di incidenza della malattia polmonare da micobatteri non tubercolari (malattia polmonare NTM) è una realtà con cui pneumologi e infettivologi si stanno confrontando da tempo ma che, specie nel recente periodo, è divenuta un problema ancor più concreto, visto che i pazienti con HIV, quelli sottoposti a terapie immunosoppressive e i soggetti immunocompetenti affetti da pneumopatie croniche, sono caratterizzati proprio da una maggiore suscettibilità alle infezioni scatenate da questi batteri.

malattia polmonare da micobatteri non tubercolari, Mycobacterium avium complexProfessor Alfonso Altieri (Roma): “il medico non immagina di trovarsi al cospetto di questo genere di patologia fino a che non insorge un sintomo come l’emottisi, considerato un campanello d’allarme anche per altre patologie quali la tubercolosi”

In uno studio tedesco sui micobatteri non tubercolari da poco pubblicato sulle pagine della rivista The European Respiratory Journal, un gruppo di ricercatori, impegnato a stabilire il carico di malattia che le infezioni sostenute da questi organismi comportano, specifica come siano state testate almeno 39 combinazioni di antibiotici per curarle, la maggior parte delle quali somministrate ad intervalli di tempo molto ravvicinati. A significare che l’unica costante nel trattamento delle malattie polmonari da micobatteri non tubercolari è l’incertezza.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esentabili.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida.

 


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