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OssMalattieRare Nuove prospettive per la cura della fibrosi polmonare idiopatica. Lo studio coordinato da esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS. #IPF bit.ly/2OuWfUi
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OssMalattieRare Cerimonia di premiazione della IV edizione del Premio AINET. Vincitrice del "Premio per le donne... dalle donne 2019” categoria “Migliore idea”: @ilariacbartoli Congratulazioni direttore! bit.ly/2Mww2lA pic.twitter.com/5pAUt3e4Wd – presso Museo San Francesco Montefalco
2 days ago.

Fonte: American journal of respiratory and critical care medicine, 6/05/10

In caso di ipertensione arteriosa polmonare (Pah), ridotti livelli plasmatici di colesterolo-Hdl (Hdl-c) sono associati a maggiori casi di exitus o di peggioramento clinico; tale correlazione non sembra spiegabile sulla base dei fattori di rischio sottostanti, dell'insulinoresistenza o della gravità della Pah. Sono le conclusioni di uno studio condotto al Respiratory institute della Cleveland clinic da Gustavo Heresi e collaboratori, prendendo spunto da alcuni fatti noti, ovvero che l'Hdl-c promuove una sana funzione vascolare e che diminuisce in condizioni di insulinoresistenza, la quale a sua volta predispone alla malattia vascolare polmonare.

Sono state misurate le concentrazioni di Hdl-c in 69 pazienti con Pah (età 46,7+/-12,9, 90% donne) e 229 controlli (età 57+/-13, 48% donne). Gli outcome clinici di interesse comprendevano l'ospedalizzazione per Pah, il trapianto polmonare e la mortalità da ogni causa. Le curve di sopravvivenza e del tempo trascorso fino al peggioramento clinico sono state ottenute mediante il metodo Kaplan-Meier. Il livello di Hdl-c è risultato basso nel gruppo Pah rispetto ai controlli (media, range interquartile: Pah 36, 29-40; controlli 49, 40-60 mg/dL). Un livello Hdl-c pari a 35 mg/dL discriminava i sopravviventi dai non sopravviventi con una sensibilità del 100% e una specificità del 60%. Dopo un follow-up mediano di 592 giorni, un elevato valore di Hdl-c è risultato associato a una ridotta mortalità (Hr per ogni aumento di 5 mg/dL di Hdl-c: 0,798). L'Hdl-c rimaneva un fattore predittivo significativo di sopravvivenza dopo aggiustamento per fattori di rischio cardiovascolare, proteina C-reattiva, indici di insulinoresistenza e gravità della Pah.

Ipertenzione Arteriosa Polmonare - Approfondimento. Fonte: Dipartimento di scienze cardiovascolari, respiratorie e morfologiche,  Sapienza-Università di Roma  


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GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE (2019)

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 

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