L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta – cioè superiore a 25 mmHg - e resistenza vascolare. Le alterazioni strutturali dei vasi sanguigni creano infatti un'aumentata resistenza al flusso del sangue pompato dal cuore. e questo determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. Più in generale i sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. L'IAP colpisce circa 100.000 persone in tutto il mondo ed è riscontrabile più comunemente nelle donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni. In Italia secondo le stime i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000 ma dare un numero esatto non è possibile anche perché, vista l’aspecificità dei sintomi, possono esserci molti casi di malattia non diagnosticati. In genere il metodo migliore e non invasivo per diagnosticare la malattia è l’ecocardiogramma. La malattia può comparire isolatamente, e si parla allora di forma idiopatica o primitiva (PAH), oppure essere causata o correlata con altre patologie come ad esempio cardiopatie, HIV o malattie reumatiche. Inoltre occorre distinguere tra la PAH familiare causata dalle mutazioni del gene BMPR2 oppure sporadica.
Fino a pochi anni fa l’unica soluzione, e praticata solo in casi estremi, era quella del trapianto di polmoni o cuore-polmoni. Oggi ci migliori possibilità di trattamento che possono rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Questi farmaci specifici per l'ipertensione polmonare tendono a correggere un difettoso funzionamento delle cellule che costituiscono la parete del vaso polmonare. Tuttavia per i pazienti in cui la progressione non si arresta tutt’ora il trapianto rimane l’unica soluzione.
Fonti e ulteriori informazioni sul Orphanet

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