Dott.ssa Vanna Chiarion SileniLa dottoressa Vanna Chiarion Sileni (Istituto Oncologico Veneto): “Le cause possono essere due, il Merkel poliomavirus o il danno da ultravioletti per esposizione solare non protetta”

PADOVA – Il carcinoma a cellule di Merkel è un raro tumore della pelle, particolarmente aggressivo. È più frequente nelle persone anziane: l'età media dei pazienti è di 76 anni. “Esordisce prevalentemente nella cute, ma nel 5-10% dei casi anche nei linfonodi”, spiega la dottoressa Vanna Chiarion Sileni, responsabile Oncologia del Melanoma e dell'Esofago presso l'Istituto Oncologico Veneto.

“Come aspetto, si presenta come un nodulo sottocutaneo, duro, indolente, di colore dal rosa scuro al rosso-blu a seconda della vascolarizzazione. Può comparire in tutti i distretti corporei, specialmente sul volto (naso, guance, palpebre, dove può assomigliare ad un calazio), sugli arti o sulle natiche; meno frequentemente su torace e addome. È asintomatico, tende a crescere in fretta e ulcerarsi”, prosegue l'oncologa, che solo nel corso dello scorso anno ha osservato 11 nuovi casi di carcinoma a cellule di Merkel nello IOV di Padova.

Secondo le ricerche più recenti e l'analisi del genoma, si distinguono due forme di carcinoma di Merkel: una virus-indotta dal Merkel poliomavirus, e una indotta dai raggi UV assorbiti nel corso di una forte esposizione al sole non protetta. Spesso si osserva in soggetti con immunodepressione (post trapianto di organo, o con malattie autoimmuni, pregressa neoplasia ematologica o HIV positivi). Le forme associate a immunodepressione sono più aggressive e più difficili da guarire. La diagnosi è istologica, e il primo contatto è col medico di base o con il dermatologo.

In letteratura l'incidenza varia dai 2 ai 6 casi per milione di abitanti, sembra in aumento e sottostimata. Anche in Italia i dati sembrano sottostimati, e l'AIRTUM (Associazione italiana dei registri tumori) ha in corso un'analisi di approfondimento per fornire dati precisi ed aggiornati. Per numerose neoplasie lo IOV ha sviluppato dei percorsi diagnostici terapeutici assistenziali (PDTA); per il carcinoma di Merkel, trattandosi di neoplasia molto rara, non è ancora stato fatto. Nella struttura di Padova i nuovi casi vengono discussi nell’ambulatorio multidisciplinare settimanale del melanoma-neoplasie cutanee.

Il trattamento si basa sulla chirurgia radicale, con margine sano di almeno 3 cm, se possibile, e sulla valutazione del linfonodo sentinella, con asportazione radicale dei linfonodi quando positivi. Il Merkel è un tumore molto radiosensibile, e la radioterapia viene utilizzata sia in forma adiuvante, nei pazienti con lesione maggiore di 2 cm o con metastasi linfonodali, sia come terapia con intento curativo, nei pazienti che per comorbidità, estensione o sede non possono essere sottoposti ad una chirurgia radicale”, continua la dottoressa Chiarion Sileni.

La chemioterapia classica funziona molto bene, ma la durata di efficacia è insoddisfacente e c'è la possibilità di recidive e resistenza. Un nuovo farmaco, l'avelumab, un anticorpo monoclonale non ancora registrato in Europa, ha dimostrato di essere efficace in oltre un terzo dei pazienti già trattati e con un beneficio più duraturo della chemioterapia. “Nei pazienti che hanno condizioni cliniche idonee a poterlo ricevere – conclude l'oncologa – è possibile chiederne l'uso compassionevole, seguendo la procedura standard che prevede l'approvazione da parte del comitato etico e dell'AIFA”.

Leggi anche l'articolo "Carcinoma a cellule di Merkel, in Italia 240 nuovi casi all'anno".

Sportello legale

Malattie rare e coronavirus - L'esperto risponde

BufalaVirus: le false notizie su COVID-19

Iscriviti alla Newsletter

Iscriviti alla Newsletter per ricevere Informazioni, News e Appuntamenti di Osservatorio Malattie Rare.

Seguici sui Social

Invalidità civile e Legge 104, tutti i diritti dei malati rari

Invalidità civile e Legge 104, tutti i diritti dei malati rari

Gli Equilibristi. Come i Rare Sibling vivono le malattie rare

Gli Equilibristi. Come i Rare Sibling vivono le malattie rare

Partner Scientifici



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni