Il prof. Marco Vignetti (AIL): “Parliamo di un tumore raro tipico del paziente anziano, con caratteristiche intermedie tra due differenti gruppi di malattie ematologiche”
Qualche giorno fa, un secondo ricovero di Silvio Berlusconi all’Ospedale San Raffaele di Milano – il precedente risaliva a fine marzo – aveva fatto temere per un malore improvviso ma, dopo un susseguirsi di indiscrezioni sulla natura del problema, su molti organi di stampa è stato riportato che l’ex Presidente del Consiglio dei Ministri sarebbe affetto da una malattia del sangue: la leucemia mielomonocitica cronica (LMC). Come si evince dal nome, si tratta di una forma cronica di leucemia che, però, è contraddistinta da un quadro clinico particolare, che la posiziona a cavallo tra due grandi insiemi di malattie ematologiche. Per approfondire meglio gli aspetti principali di questa patologia ci siamo rivolti al prof. Marco Vignetti, ematologo e vicepresidente AIL–Associazione Italiana Leucemie.
“La leucemia mielomonocitica cronica è considerata un tumore raro, con caratteristiche intermedie tra le sindromi mielodisplastiche e le neoplasie mieloproliferative croniche”, spiega. “Le prime sono condizioni in cui il midollo osseo, normalmente deputato alla produzione di globuli rossi, bianchi e piastrine, comincia a funzionare male provocando anemia, piastrinopenia e abbassamento del numero dei globuli bianchi, aumentando in tal modo il rischio di contrarre infezioni. Nelle neoplasie mieloproliferative croniche, invece, si osserva un’alterata ed eccessiva produzione di una delle serie di cellule che il midollo osseo produce”. Pertanto, è un po’ come se la leucemia mielomonocitica cronica fosse la somma di due malattie sovrapposte.
Non è nota la reale incidenza della rara malattia del sangue da cui risulterebbe affetto il leader di Forza Italia, ma secondo le stime essa colpisce circa 4 persone ogni 100mila ogni anno, soprattutto anziani (l’età mediana di insorgenza della patologia è 73-75 anni).
Secondo quanto riportato dall’agenzia di stampa ADNKronos, la diagnosi di Silvio Berlusconi – attualmente ricoverato nel reparto di terapia intensiva del San Raffaele – risalirebbe a circa due anni fa. “La leucemia mielomonocitica cronica è provocata da un gruppo clonale di cellule fuori controllo, che si riproducono in maniera inadeguata senza giungere a completa maturazione”, precisa Vignetti. “Bloccate in questa fase intermedia, tali cellule, non funzionati, danneggiano l’ambiente midollare, impedendo la produzione delle altre linee cellulari del sangue, indispensabili per la sopravvivenza”.
Il primo esame utile per la diagnosi risulta essere l’emocromo, accompagnato da uno striscio di sangue periferico mediante cui si possono osservare e studiare le cellule leucemiche presenti nel sangue. “Successivamente si esegue una biopsia midollare per la conferma diagnostica”, prosegue l’esperto. “È infine possibile eseguire degli esami aggiuntivi di biologia molecolare, per la ricerca di mutazioni specificamente associate alla malattia, o delle indagini cromosomiche per accertare la presenza di eventuali alterazioni comuni a certi pazienti”.
La famiglia e i medici di Berlusconi fanno sapere che l’ottantaseienne imprenditore milanese sta rispondendo alle cure ed è in fase di miglioramento. “La leucemia mielomonocitica cronica ha un andamento silente”, osserva Vignetti. “Anche quando gli esami clinici ne abbiano confermato la presenza, può accadere che il paziente continui a stare bene per mesi, o addirittura per anni. Questa fase cronica può essere prolungata mediante la somministrazione di una chemioterapia che aiuti a tenere sotto controllo la progressione della malattia. A un certo punto, però, può succedere che il midollo inizi a non funzionare bene, facendo prevalere la parte leucemica”. Infatti, in molti casi la leucemia mielomonocitica cronica evolve in leucemia acuta, anche se è impossibile stabilire con esattezza il momento in cui ciò possa accadere, poiché la durata della fase iniziale di autocontrollo della malattia è individuale. “Quando il midollo osseo perde la capacità di svolgere le sue funzioni - aggiunge Vignetti - si può instaurare un'anemia, o un calo di piastrine che incrementa il rischio di emorragie, oppure un abbassamento del numero dei globuli bianchi che fa subentrare la possibilità di complicanze infettive difficili da gestire, specialmente nei pazienti anziani, in cui il sistema immunitario non è in grado di reagire come normalmente dovrebbe”. Infatti, il Cavaliere si trova in terapie intensiva proprio per le conseguenze di un’infezione polmonare.
“Diversamente dalla leucemia linfoblastica acuta del bambino, che guarisce nel 90% dei casi, o da altre forme leucemiche tipiche dell’adulto, non esistono terapie in grado di guarire in via definitiva la leucemia mielomonocitica cronica”, conclude Vignetti. “Esistono protocolli chemioterapici per controllarne la progressione e, nei pazienti più giovani o in quelli in grado di tollerarne le conseguenze, è possibile eseguire un trattamento preparatorio per tentare un trapianto allogenico di cellule staminali. Tuttavia, nei pazienti in età più avanzata rimane fondamentale prestare massima attenzione a ridurre le potenziali complicanze di tipo infettivo, che potrebbero avere pesanti conseguenze su un organismo già debilitato”.
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