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Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La sezione Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è realizzata con il contributo incondizionato di Roche e di Boehringer Ingelheim.

Roche Boehringer Ingelheim

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

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Il trial valuterà sicurezza, tollerabilità e farmacocinetica della combinazione di farmaci

Boehringer Ingelheim ha annunciato l’avvio di un nuovo studio clinico 1199.222 (ClinicalTrials.gov: NCT02579603), della durata di 12 settimane che valuterà sicurezza, tollerabilità e farmacocinetica dell’associazione di pirfenidone alla terapia di base con nintedanib in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF). L’endpoint primario dello studio è la percentuale di pazienti con eventi avversi gastrointestinali durante il trattamento, dal basale alla settimana 12.

In base ai nuovi dati di efficacia del farmaco, AIFA ha tolto l’obbligo di interrompere la terapia nei pazienti che, nei primi mesi, hanno un declino maggiore o uguale al 10% della FVC

Monza – Ancora buone notizie per i pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). Oltre alle conferme di efficacia per il pirfenidone di Roche, presentate al settembre al congresso dell’ ERS è ora caduto anche un limite al suo utilizzo. Fino ad oggi, infatti, i pazienti che iniziavano la terapia con questo farmaco dovevano essere sottoposti ad una rivalutazione della capacità polmonare espressa in termini di FVC (Capacità Vitale Forzata) dopo 6 mesi di trattamento. Nella malaugurata ipotesi in cui in quel lasso di tempo la loro FVC fosse diminuita in misura maggiore o uguale al 10% rispetto all’inizio del trattamento, per il medico sarebbe scattato l’obbligo di interrompere la prescrizione e il paziente avrebbe perso l’unica terapia a disposizione.

In occasione della IPF Week 2015, a Padova l'AIRPP (Associazione Italiana Ricerca Patologie Polmonari) e l'Unione Trapiantati di Polmone hanno realizzato con il supporto della prof. Elisabetta Balestro e alcuni specializzandi dell'Università degli Studi di Padova, uno stand dove effettuare la spirometria in centro città.

Quali sono le problematiche attuali, i progressi fatti e gli obiettivi da raggiungere nell’ambito della cura e della presa in carico dei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica?

A Modena in occasione della IPF Week 2015 la Sauro's Band si è esibita per le strade della città in un concerto itinerante.

Al convegno organizzato in occasione della IPF Week 2015 dall’Associazione "Un Respiro di Speranza", nata a febbraio 2015, con sede a Roma, si parla delle varie problematiche relative alla distribuzione dei farmaci sul territorio laziale, all’organizzazione delle strutture sanitarie disponibili e alla compatibilità degli apparati di ricarica delle macchine di ossigeno.

La fibrosi polmonare idiopatica e le altre malattie respiratorie devono essere seguite da figure competenti e specializzate, quali i pneumologi. Purtroppo però in un futuro piuttosto imminente si potrebbe verificare una carenza di specialisti in pneumologia



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