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Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La sezione Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è realizzata con il contributo incondizionato di Roche e di Boehringer Ingelheim.

Roche Boehringer Ingelheim

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.
Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (GRUPPO DELLE MALATTIE INTERSTIZIALI POLMONARI PRIMITIVE).

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L’Associazione nata per volontà dei pazienti, sostiene la Chirurgia Toracica dell’Ospedale di Padova.  Per chi ha subito un trapianto è una rete di contatti e condivisione unica

L’ Unione Trapiantati Polmone di Padova, l'associazione che questa mattina ha commentato positivamente l'avvio della distribuzione del Pirfenidone in NPP, per le persone affette da Fibrosi Polmonare Idiopatica, è costituta da un gruppo di persone di tutte le età, religioni e di entrambi i sessi che nel corso della loro vita hanno dovuto lottare, per un tempo più o meno lungo, contro una malattia polmonare. "I più fortunati di noi - spiegano gli associati - sono arrivati al trapianto polmonare e gioiscono ancora alla nuova vita regalata.  L’unione nasce dall’idea di una nostra trapiantata, la sig.ra Antonia Biasiolo, che, parlando con i medici, propose che il gruppo di trapiantati diventasse un’associazione con lo scopo di poter aiutare con la donazione di attrezzature e strumenti il reparto di Chirurgia Toracica dell’ospedale patavino per cercare di rendere migliore la vita e la ripresa dei pazienti". Così ill 2 maggio 2008 per opera di nove trapiantati nacque l’Associazione “Unione Trapiantati Polmone di Padova” con la firma dell’atto costitutivo e lo statuto.

L'Associazione: "L'arrivo del farmaco è un passo importante anche per permettere ai pazienti di arrivare più in forma al trapianto. Ora serve investire sulla capacità di diagnosi"

L’UTP Padova a marzo assegnerà due borse di studio per la ricerca sulla malattia, realizzando ‘Il sogno di Valter’.

“Non possiamo che apprendere con gioia che finalmente la ricerca abbia portato ad avere un farmaco, il Pirfenidone; ancor più approviamo l’idea che di accelerarne i tempi dell’immissione in commercio per dare la possibilità ai pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica di rallentare il progredire irreversibile della malattia, aver più tempo per arrivare al trapianto e poter arrivarci buona forma fisica, elemento essenziale per la riuscita di un’operazione così complessa e di una ripresa più veloce e efficace”. Con queste parole l’Unione Trapiantati Polmone di Padova, che raccoglie pazienti provenienti da tutta Italia, commenta l’avvio del programma di distribuzione del primo farmaco contro la Fibrosi Polmonare Idiopatica attivato al momento da 13 centri. “L’importante - prosegue l’Unione Trapiantati Polmone di Padova - è, a questo punto, che ai pazienti questa malattia sia diagnosticata tempestivamente, quando ancora non è in fase avanzata, evitando, come spesso capita, di scambiarla per una broncopatia, per indurli subito ad iniziare la terapia col Pirfenidone la cui efficacia si ottiene maggiormente agli stadi iniziali dalla malattia. Riuscire poi a commercializzarlo capillarmente in tutte le regioni potrebbe evitare di spegnere in anticipo le speranze di trapianto a sempre più persone affette da questa tremenda patologia che  devasta nel corpo e nell’anima perché toglie a poco a poco ciò che è vita: il respiro”.

E’ il primo e unico farmaco approvato per la terapia dell’IPF nella UE
Su Osservatorio Malattie Rare la lista dei Centri e un indirizzo email dedicato per le informazioni

ROMA - Importante novità per i pazienti affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF): a quasi un anno dall’autorizzazione all’immissione in commercio (AIC), avuta dall’EMA il 28 febbraio 2011, (clicca qui per il documento ufficiale dell'EMA) il Pirfenidone, farmaco ad uso orale prodotto dall’azienda biotecnologia americana InterMune, l’ unico attualmente approvato nella UE, è finalmente a disposizione.
I pazienti adulti con diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica da “lieve a moderata” possono rivolgersi a 13 differenti strutture sanitarie distribuite su 9 regioni italiane: Veneto, Piemonte, Friuli Venezia Giulia, Lombardia, Emilia Romagna, Toscana, Lazio, Campania, Sicilia.

Risponde alle domande il prof. Luca Richeldi del policlinico di Modena

Stando all’incidenza stimata dovrebbero esserci ogni anno almeno 3000 nuove diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica e una prevalenza di circa 10- 12mila pazienti solo in Italia. Attualmente non è possibile dire esattamente quanti siano i pazienti con la diagnosi, non esiste infatti un registro per questa malattia, che non è inclusa attualmente tra quelle esenti. Quello che gli esperti ritengono è tuttavia che attualmente molti pazienti sfuggano alla diagnosi: ad alcuni potrebbero essere state diagnosticate altre malattie del polmone, come ad esempio la BPCO.

A molti potrebbe essere stata diagnosticata la BPCO. La Tac può smascherare l’errore
Molta informazione andrà fatta con l'aiuto delle associazioni pazienti

Una strana tosse secca, incapacità di compiere sforzi e poi anche di portare a termine le attività consuete, mancanza di fiato e forse le unghie che cambiano ingrossandosi. Singolarmente sono tutti sintomi aspecifici, ma messi insieme dovrebbero indirizzare verso un sospetto, quello di Fibrosi Polmonare Idiopatica. Per escluderla basta una TAC del torace ad alta risoluzione, strumento ormai a disposizione di tutti i centri ospedalieri. Se è negativa la malattia va esclusa, nel 50 per cento dei casi, invece, questo esame pone di fronte ad una diagnosi certa. Sembrerebbe facile eppure, ad oggi, la Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia sottodiagnosticata, così com molte altre malattie rare. In Italia non si sa quanti siano i pazienti e la malattia non è nemmeno inclusa nella lista di quelle esenti. Stando all’incidenza stimata dovrebbero esserci nel nostro paese ogni anno almeno 4.000 nuove diagnosi e circa 12- 15mila pazienti. Usare il condizionale è d’obbligo, la storia è nota: fin quando una malattia non ha una terapia, il processo di diagnosi è lento. Solo con l’arrivo della terapia diventa importante trovare i pazienti e dare loro la possibilità di curarsi. Per la Fibrosi Polmonare Idiopatica sta accadendo lo stesso. È necessario che la malattia divenga più nota, che se ne sappiano cogliere i sintomi e fare la diagnosi per poter poi arrivare alla terapia, quella con Pirfenidone. Della diagnosi e dei sintomi caratteristici della malattia Osservatorio Malattie Rare ha parlato con il prof. Luca Richedi direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena a margine del congresso dell’AIPO.

Gli incontri sulla malattia organizzati al congresso AIPO hanno fatto il ‘tutto esaurito’.
La molecola di InterMune sarà effettivamente disponibile in Italia tra pochi mesi.

“E’ la prima volta, finalmente dopo tanti anni, che noi pneumologi possiamo aprire un capitolo nuovo sulla ‘Fibrosi Polmonare Idiopatica’, quello di una terapia efficace”. Con queste parole il prof. Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del Polmone dell’Azienda Ospedaliero Universitaria - Policlinico di Modena ha aperto giovedì scorso il suo intervento al congresso dell’UIP - AIPO a Bologna.     
La novità è di grande rilievo poiché, dopo anni in cui la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) non aveva avuto terapie specifiche ed efficaci, nell’ultimo anno tutto è cambiato. Una molecola nuova, il Pirfenidone dell’azienda americana InterMune, ha ricevuto infatti la designazione di farmaco orfano in Europa e l’Autorizzazione all’Immissione in Commercio e sarà effettivamente disponibile per i pazienti italiani tra qualche mese. Il Pirfenidone è un farmaco a uso orale che, in diversi studi e anche nelle metanalisi, si è dimostrato in grado di rallentare la progressione della malattia agendo sia sul processo fibrotico che su quello infiammatorio, cosa che in nessun modo si era riusciti ad ottenere prima. Questa nuova molecola dovrà sostituire le terapie usate fino ad oggi e che recentemente hanno mostrato non solo di non essere efficaci ma addirittura di non essere sicure, al punto che un trial clinico sulla tripla terapia è stato interrotto per l’aumento della mortalità dei pazienti.  Cambiamenti di rilievo, che rendono automaticamente già ‘vecchie’ le linee guida prodotte dalla comunità scientifica ad inizio anno, soprattutto per quello che riguarda il trattamento: non c’è da stupirsi se tutti incontri organizzati sulla malattia al congresso AIPO abbiano visto il tutto esaurito.

Stop al trial, mortalità e ricoveri erano aumentati di 10 volte rispetto al placebo

“Le linee guida sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica prodotte a marzo vanno riviste, soprattutto per quello che riguarda le terapie. Nell’ultimo periodo i trial clinici sulla malattia sono cresciuti in maniera esponenziale e ora abbiamo dei risultati importanti. Di quattro possibili opzioni terapeutiche che avevamo ancora a marzo solo una rimane valida, ed è quella con Pirfenidone, per le altre non ci sono evidenze. La Tripla terapia poi ora è assolutamente da evitare perché i trial hanno evidenziato che non solo non dà benefici ma può essere anche dannosa”. A dirlo è stato il prof. Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del Polmone dell’Azienda Ospedaliero Universitaria - Policlinico di Modena nel corso del congresso UIP – AIPO tenutosi la settimana scorsa a Bologna.



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