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Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La sezione Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è realizzata con il contributo incondizionato di Roche e di Boehringer Ingelheim.

Roche Boehringer Ingelheim

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

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Il primo ed unico farmaco per la Fibrosi Polmonare Idiopatica è appena stato autorizzato all’immissione in commercio in Europa, ma l’azienda biotecnologia InterMune già guarda avanti e progetta ulteriori studi. L’azienda ha annunciato che intende seguire molto da vicino i risultati del Pirfenidone (che sarà sul mercato come Esbriet) con diverse azioni già pianificate. Intanto i controlli di routine sulla sicurezza e su eventuali reazioni avverse, ma non solo. Per monitorare queste ultime, infatti, ci sarà un vero e proprio studio, chiamato - PASS, Post Authorization Safety Study – che sarà di fatto un di registro per rilevare sistematicamente e monitorare eventuali reazioni avverse in pazienti a cui è stato prescritto il farmaco.

A firmarle anche il prof. Luca Richeldi di Modena: "La diagnosi si fa con la TAC toracica ad alta risoluzione, una tecnologia largamente disponibile".
Da pochi giorni è stato approvato l'unico farmaco per rallentare la malattia, dare un nome a quella tosse continua diventa ancora più importante

Ci sono periodi in cui sembra che, per una data malattia rara, tutto sia fermo. Poi, all’improvviso, cominciano a susseguirsi le novità. E’ quello che sta accadendo per la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), una malattia rara, che si stima abbia una incidenza di 30 – 40 casi ogni 100.000 abitanti, ma le cui diagnosi sono in numero decisamente più basso. Appena una settimana fa è stato approvato il primo farmaco orfano, il Pirfenidone di InterMune; oggi, sono state pubblicate sull’American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, l’organo ufficiale dell'American Thoracic Society, le nuove linee guida per la malattia. Un’attenzione particolare viene qui data alla diagnosi, punto cruciale e difficile per molte malattie rare. Nelle linee guida è dunque specificato come procedere: occorre in primo luogo escludere altre malattie che colpiscono il polmone, come ad esempio la sclerodermia o magari l’absestosi. A spiegarci le principali novità è il prof. Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, uno dei massimi esperti della patologia nonché l’unico italiano a firmare le linee guida.

Il pirfenidone, prodotto da  InterMune, dovrebbe essere disponibile già nel 2011.

La notizia che i malati di Fibrosi Idiopatica Polmonare attendevano è arrivata:  l’Ema ha autorizzato l’immissione al commercio (AIC) per il primo ed unico farmaco orfano, di uso orale, si chiama pirfenidone - nome commerciale Esbriet -  è prodotto dalla casa farmaceutica americana InterMune e, secondo le previsioni dell’azienda, dovrebbe essere disponibile sul mercato entro il 2011. Il farmaco è destinato agli adulti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (FPI) da lieve a moderata, una malattia che ad oggi aveva un unico trattamento possibile: il trapianto di polmoni. Solo con questo, fino a poco tempo, fa i malati avevano una speranza di vita. Ora l’entrata in commercio di questo farmaco in tutti i 27 paesi europei è destinato a cambiare di molto le prospettive: in Europa si stima che ne siano affette circa 100 mila persone. Saranno dunque fortunati i pazienti europei, che potranno avere questa terapia prima degli americani: il farmaco, infatti, è già presente sul mercato giapponese dal 2008 ma negli USA deve ancora ottenere l’autorizzazione della FDA.    

I risultati del trial di fase due sono interessanti ma quelli di fase tre arriveranno solo nel 2014

Per le persone affette da Fibrosi Idiopatica Polmonare (Fip) la ‘notizia rivoluzionaria’ era già arrivata a marzo con l’autorizzazione da parte dell’Ema del primo farmaco espressamente studiato per la malattia, il Pirfenidone prodotto da Intermune. L’arrivo effettivo di questo prodotto è questione ormai di poco tempo, ma le buone notizie non si fermano qui. Il 22 settembre scorso, infatti, sul del New England Journal of Medicine è stato pubblicato uno studio che riguarda un altro farmaco sperimentale, noto solo con la sigla BIBF 1120 e prodotto da Boehringer Ingelheim, che annuncia i risultati, soddisfacenti, di uno studio di fase due. Primo autore dell’articolo è il Prof Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, l’unico medico italiano chiamato a far parte del gruppo internazionale di ricercatori che a marzo aveva firmato le nuove linee guida della malattia e membro del nostro comitato scientifico.

Tratto da The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. A Controlled Trial of Sildenafil in Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2010

Il New England Journal of Medicine  ha appena pubblicato la notizia: lo studio di fase tre relativo all’utilizzo di Sildenafil (della Revatio, gruppo Pfizer) nella fibrosi polmonare idiopatica ha dato risultati parzialmente positivi. Non è stato infatti centrato l'endpoint primario, rappresentato da un aumento della distanza percorsa a piedi in 6 minuti pari ad almeno il 20%, ma sono stati ottenuti miglioramenti negli outcome secondari, definiti dagli autori "senza dubbio importanti per i pazienti", anche alla luce dell'attuale assenza di altre opzioni terapeutiche disponibili. Attualmente infatti non esistono cure e la prognosi è infausta e non esistono farmaci specifici approvati né in Europa né negli Usa.

Allo studio guidato dal MaRP di Modena, assegnati 250mila euro dal Ministero della Salute

Arrivare a capire come varia la presenza nel sangue dei malati di Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) di alcune particolari cellule e attraverso queste, utilizzate come ‘marcatori’ capire quali casi hanno una prognosi peggiore indirizzandoli verso cure sperimentali o verso il trapianto di polmone, che per molti rimane l’unica speranza di sopravvivenza. Mira a questo lo studio multicentrico italiano che sarà avviato al Centro Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone (MaRP) dell’Università degli studi di Modena e Reggio Emilia e dell’Azienda Ospedaliero – Universitaria (AOU) di Modena, che si è appena visto attribuire un finanziamento di 250 mila euro del Ministero della Salute.

La ‘bestia nera’: così Giovanna chiama la malattia che gli ha portato via prematuramente il papà e che un giorno, quando ormai pensava di non incontrarla mai più, si è affacciata anche nella sua vita. La bestia contro cui ha dovuto combattere Giovanna è una malattia rara e probabilmente sottodiagnosticata: la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia polmonare non neoplastica, caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni, in assenza di cause note. L’età media dell’esordio è dopo i 60 anni ma a Giovanna, come al suo papà, la malattia ha bussato molto prima. “Mio papà morì nell’88, a 58 anni, di fibrosi polmonare idiopatica ci ha raccontato Giovanna in una lunga lettera - Da allora mai e poi mai avrei pensato di veder ricomparire nella mia vita questa brutta malattia che devasta il fisico e l' anima così prepotentemente perchè toglie ciò che è vita: il respiro. Io feci il mio personale incontro con la "bestia nera" nel lontano marzo 1994. Ero incinta, mia figlia sarebbe dovuta nascere dopo circa 20 giorni".



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