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fenilchetonuria, evento Test the tasteI pazienti, nel corso dell'evento “Test the taste”, hanno assaggiato e giudicato positivamente la nuova miscela di aminoacidi priva di fenilalanina prodotta da APR

Balerna (SVIZZERA) – I pazienti affetti da fenilchetonuria (PKU) devono seguire per tutta la vita un rigoroso regime alimentare. A causa di queste limitazioni, è necessaria l’assunzione quotidiana di particolari alimenti a basso contenuto di proteine, che forniscono aminoacidi privi di fenilalanina e altre importanti sostanze nutritive. Ma questi alimenti possono essere anche gustosi? Sì, come ha dimostrato l'evento “Test the taste”, promosso da APMMC, l’Associazione per la Prevenzione delle Malattie Metaboliche Congenite, col supporto incondizionato dell'azienda farmaceutica svizzera APR – Applied Pharma Research.

In un contesto amichevole e informale – un pranzo domenicale – i pazienti con PKU hanno provato e giudicato i nuovi alimenti a fini medici privi di fenilalanina proposti dall’azienda. Un noto chef, sotto la supervisione di un medico, ha preparato un menù completo adatto all’alimentazione dei pazienti, composto da quattro piatti, dall'antipasto al dessert, ognuno dei quali conteneva la miscela di aminoacidi di APR. Alcuni aminoacidi hanno un sapore e un odore naturalmente sgradevoli, ma l’innovativa tecnologia Physiomimic brevettata da APR è in grado di mascherarli in modo significativo, creando un alimento che i pazienti possono accettare facilmente, favorendo l’aderenza al trattamento e migliorando la loro qualità di vita.

Dopo ogni portata, ai pazienti e ai loro familiari (che erano all'oscuro del nuovo prodotto) è stato chiesto di dare un giudizio in termini di consistenza, odore, sapore e retrogusto sul cibo addizionato con la miscela di aminoacidi, compilando un breve questionario. Per una valutazione completa, l’antipasto è stato servito due volte, con e senza la miscela di APR, per consentire agli ospiti di cogliere al meglio le differenze. Le risposte sono state estremamente positive: non è stata riferita alcuna differenza degna di nota in termini di odore e sapore dopo l'assaggio dell’antipasto nelle versioni con e senza la miscela.

Secondo gli ospiti, gli alimenti di APR non hanno alterato né il sapore né l’odore complessivo del cibo: le opinioni espresse sui piatti serviti facevano riferimento principalmente all’aroma o alla consistenza degli ingredienti, indipendentemente dalla miscela di aminoacidi. Il riscontro più interessante è quello relativo al retrogusto del mix di aminoacidi che, secondo i pazienti, potrebbe influire negativamente sull’esperienza gastronomica: la miscela di APR, invece, è stata notevolmente apprezzata.

“Finalmente, grazie alla nuova miscela di aminoacidi di APR, abbiamo la possibilità di gustare un pranzo delizioso senza doverci preoccupare dell’odore, del sapore e del retrogusto della formulazione”, ha commentato un paziente che ha partecipato all’iniziativa. “L'appetibilità degli alimenti era davvero eccezionale e non vediamo l’ora di provare questa innovativa miscela in tante ricette diverse! Speriamo che diventi disponibile sul mercato in tempi rapidi, perché può aiutare noi pazienti a rispettare la rigida dieta alimentare cui siamo obbligati in maniera duratura”.

“Noi tutti, ma in primis io come padre di un adolescente affetto da PKU che ha affrontato le difficoltà di un rigido trattamento alimentare che durerà per tutta la vita, sono molto orgoglioso di poter offrire ai pazienti un miglioramento della loro qualità di vita. Il nostro sogno è fare davvero la differenza per coloro che affrontano la PKU e ci convivono”, ha dichiarato Paolo Galfetti, Amministratore Delegato di APR.

La fenilchetonuria è un disturbo metabolico genetico raro a trasmissione recessiva che interessa circa 50.000 persone in tutto il mondo. La malattia è caratterizzata dalla carenza o dal malfunzionamento di un enzima epatico necessario per l’elaborazione della fenilalanina, un aminoacido essenziale presente nella maggior parte degli alimenti che contengono proteine. Quantità eccessive di fenilalanina nel flusso sanguigno diventano tossiche per il cervello, compromettendo il normale sviluppo del sistema nervoso centrale. Se non trattata adeguatamente, la PKU comporta gravi ritardi mentali non recuperabili e importanti disabilità cognitive.

Come è stato dimostrato in un recente studio di cinetica, la formulazione avanzata di APR, che fornisce aminoacidi in modo più fisiologico (imitando quello delle proteine alimentari), potrebbe essere utile per mantenere i livelli di fenilalanina entro gli intervalli raccomandati, con minori fluttuazioni nel tempo grazie al rilascio prolungato di aminoacidi nell’intestino. APR presenterà ufficialmente la sua nuova gamma di alimenti a fini medici privi di fenilalanina per la gestione della PKU, insieme a nuovi dati scientifici, in occasione del prossimo convegno annuale della SSIEM, la Società per lo Studio degli Errori Congeniti del Metabolismo, che si terrà dal 4 al 7 settembre ad Atene (Grecia).

Per ulteriori informazioni è possibile consultare il comunicato stampa aziendale.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esentabili.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida.

 


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