Fibrosi Polmonare Idiopatica - l'esperto risponde

Gentile Professore,
mio padre ha 68 anni. Da due anni gli è stata prescritta l'ossigenoterapia (per 24 ore, con ossigeno diretto a 2 litri durante il giorno ed 1 litro la notte) e da un anno gli è stata diagnosticata una fibrosi polmonare idiopatica. Inoltre, mio padre ha subito un intervento per la sostituzione della valvola cardiaca a ortica con una in metallo, ad oggi non ha problemi cardiaci ma prende come farmaco anticoagulante il coumadin.
Ho chiesto al pneumologo che segue in cura mio padre sulla possibilità di somministrare a mio padre il PIRFENIDONE ma gli è stato sconsigliato poiché già in ossigenoterapia.
Le chiedo cortesemente se è corretto non provare a somministrare il PIRFENIDONE a mio padre o se effettivamente non avrebbe alcun vantaggio dal farmaco. Inoltre, in queste condizioni a mio padre si può somministrare il ninteladib? Se si, quale dovrebbe essere l'iter per accedere al nuovo farmaco.
Sperando in una Sua pronta risposta, La ringrazio per aver messo la Sua professionalità a beneficio di tutti.
Grazie in anticipo.
Antonio

RISPONDE il Prof. Carlo Vancheri del Centro di Riferimento Regionale Malattie Rare del Polmone, Università di Catania.

caro sig. Antonio,
Il pirfenidone può e deve essere prescritto ai pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica anche se in ossigenoterapia. E' necessario essere certi della diagnosi e avere dei valori della funzione respiratoria al di sopra di una certa soglia. Tali valori vengono misurati effettuando una spirometria e una diffusione alveolo-capillare. E' possibile che il pirfenidone non sia stato prescritto perché suo padre non raggiunge questi valori. Per quanto riguarda il nintedinab questo può, al momento attuale, essere prescritto ai pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica che per un qualunque motivo non possono utilizzare il pirfenidone, es. effetti collaterali, età sopra gli 80 o forme che non raggiungono i sopramenzionati valori soglia. Consideri comunque che se suo padre prende il coumadin questa è una controindicazione all'uso del nintedanib.
spero di essere stato sufficientemente chiaro e rimango a sua disposizione per qualunque ulteriore chiarimento
Cordiali saluti

Prof. Carlo Vancheri

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