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Il lavoro è pubblicato sull’Italian Journal of Emergency Medicine

La Dottoressa Grazia Maria Luisa Rizzelli, della UO Medicina d’Urgenza e Pronto Soccorso, Dipartimento Emergenza-Accettazione, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana, ha realizzato insieme a un gruppo di colleghi un protocollo operativo per la gestione delle emergenze per i pazienti con angioedema.
L'angioedema, manifestazione caratterizzata dalla comparsa di gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, può infatti costituire una vera e propria emergenza da gestire in Pronto Soccorso, in particolare quando interessa la mucosa della laringe o del cavo orale.


Il lavoro di Rizelli e colleghi presenta una classificazione e una breve descrizione clinica dei diversi tipi di angioedema, che devono essere  prontamente riconosciuti e trattati nella maniera più corretta per ogni tipologia.

Tra le diverse tipologie di angioedema  ricordiamo l’angioedema ereditario, rara malattia caratterizzata dalla comparsa di edemi della cute, delle mucose e degli organi interni, che possono essere talvolta fatali. La causa di questi edemi è un difetto genetico che provoca la carenza (HAE di tipo 1) o un non funzionamento (HAE di tipo 2) di C1 esterasi-inibitore (C1-INH), una proteina che ha funzione regolatrice di due sistemi di importanza vitale per l’organismo: il sistema di contatto della coagulazione e il sistema del complemento della difesa immunitaria.

Il protocollo per la gestione delle emergenze propone inoltre una flow-chart (un vero e proprio diagramma di flusso) utilizzabile in Pronto Soccorso con l’obiettivo di trattare il paziente con angioedema nel modo più adeguato e di indirizzarlo precocemente dallo specialista allergologo per intraprendere un corretto percorso diagnostico.

Tale protocollo, oltre a garantire il rapido inquadramento clinico dell’angioedema e il conseguente corretto approccio terapeutico, ha lo scopo finale di indirizzare il paziente verso il successivo e adeguato iter diagnostico.
Il protocollo consente inoltre al Medico d’Urgenza di dimettere il paziente con le giuste indicazioni:
- eventuali condotte di evitamento (sospendere farmaco incriminato, eliminare alimento sospetto ecc.);
- terapia domiciliare per ridurre le recidive in attesa della visita allergologica;
–    indicazioni per una valutazione allergologica tempestiva.


Riportiamo di seguito le terapie da attuare in caso di emergenza per le differenti tipologie di angioedema. Il protocollo nella sua versione integrale è consultabile sull’Italian Journal of Emergency Medicine http://www.itjem.org/



Terapia di emergenza

Angioedema associato ad orticaria
Il farmaco di prima linea è costituito dall’antistaminico, da associare allo steroide a dosaggi variabili a seconda del quadro clinico. Se presenti sintomi di anafilassi si associerà anche la somministrazione di adrenalina intramuscolo.

Angioedema ereditario tipo 1 e 2 (HAE1 e HAE2)
Il trattamento in emergenza degli attacchi acuti sarà affidato a:
- Inibitore umano della C1-esterasi (Berinert®, Cinryze®), somministrabile in infusione ev lenta. È efficace nel giro di 30-120 minuti con risoluzione completa dei sintomi entro 24 ore (10).
- Icatibant (Fyrazir®), antagonista competitivo dei recettori B2 per la bradichinina, somministrabile sottocute (11).
- Inibitore ricombinante C1-esterasi (Rhucin®).
Nuove prospettive sono rappresentate da:
- Eccalantide (Kalbitor®), inibitore della callicreina, somministrabile sottocute, il cui utilizzo è stato già approvato negli USA.
Angioedema ereditario tipo 3 (HAE3)
Non esistono linee guida per il trattamento dell’HAE3. Molti pazienti rispondono alla somministrazione di plasma o icatibant. La somministrazione di antistaminici è inefficace.


Protocollo gestionale nel Dipartimento di Emergenza-Urgenza
Angioedema associato ad orticaria
Per angioedema associato ad orticaria si intende l’angioedema che si presenta in concomitanza di un attacco acuto di orticaria o che si presenta in un paziente con episodi recidivanti di orticaria in anamnesi.
L’approccio sarà simile a quello del paziente con orticaria, fondamentale è l’anamnesi al fine di individuare il possibile agente scatenante l’episodio.
L’approccio terapeutico consisterà nella somministrazione sia di antistaminico anti-H1 che anti-H2. Ad  esempio clorfenamina 10 mg 1 fiala intramuscolo (dose pediatrica 0,25 mg/kg), ripetibile dopo 6 ore in caso di mancata risoluzione dei sintomi, e un antistaminico anti-H2 come la ranitidina 50 mg endovena (dose pediatrica 1 mg/kg) in infusione lenta (15). Alla terapia con antistaminico, che deve costituire sempre l’approccio di prima linea, si assocerà come steroide endovena l’idrocortisone in dosaggi variabili da 100 a 500 mg a seconda della gravità e dell’estensione delle manifestazioni (idrocortisone 4 mg/kg).
In questi pazienti l’adrenalina, al dosaggio di 0.01 mg/kg di una soluzione 1:1000 (1 mg/ml) (dose massima
0,5 mg intramuscolo nell’adulto e 0.3 mg nei bambini), può essere utilizzata in caso di comparsa di sintomi di anafilassi (dispnea e/o ipotensione e/o dolore addominale) o edema della glottide (16).
Il paziente dovrà rimanere in osservazione almeno per 24 ore dalla risoluzioni dei sintomi. Nel caso di pazienti con angioedema e anafilassi il periodo di osservazione potrà essere prolungato in rapporto al quadro clinico (17).
Alla dimissione il Medico d’Urgenza prescriverà antistaminico anti-H1 di seconda generazione per 15 gg in associazione a breve ciclo di steroide orale (6-Metilprednisolone 16 mg a scalare nell’arco di 15 gg).
Nel caso della presenza di sintomi di anafilassi sarà opportuno prescrivere anche adrenalina auto-iniettabile, Fastjekt 330 mcg (nei bambini con peso inferiore a 30 kg, 165 mcg) con le dovute istruzioni al paziente per l’eventuale utilizzo.
In relazione al sospetto anamnestico, in dimissione il Medico d’Urgenza dovrà consigliare di evitare l’assunzione dell’alimento sospetto e di tutti gli alimenti correlati, del farmaco presunto responsabile della reazione e dei farmaci appartenenti alla stessa classe. Infine dovrà sconsigliare l’assunzione di FANS e consigliare la sospensione (nel caso di assunzione) di ACE-inibitore e la sua sostituzione con farmaco appartenente ad altra classe (18).

Il paziente viene poi avviato a una visita allergologica prioritaria grazie all’accordo istituito con la UO di Immuno- Allergologia.

Angioedema non associato ad orticaria
Se dal primo colloquio con il paziente non emergono cause apparenti, il difficile ruolo del Medico d’Urgenza è quello di individuare la stretta fascia di pazienti che potrebbero essere affetti da deficit di C1-inibitore. Se dal
primo colloquio col paziente emerge il sospetto di:
- un’allergia alimentare, sarà trattato come una sindrome orticaria angioedema;
- un’allergia da puntura di insetto, sarà trattato come una sindrome orticaria angioedema;
- un’allergia a farmaci, sarà trattato come una sindrome orticaria angioedema.
Nel caso in cui il farmaco sospettato sia un ACE-inibitore, il Medico d’Urgenza può ipotizzare un angioedema
indotto da ACE-inibitore e valutare la somministrazione di icatibant (14).
In letteratura vi sono diversi dati che supportano l’utilizzo dell’icatibant nell’angioedema da ACE-inibitore, mentre sono presenti solo pochi case report sull’efficacia del C1-inibitore emoderivato. Dobbiamo peraltro sottolineare che in entrambi i casi si tratta di un utilizzo off-label.
L’icatibant presenta inoltre il vantaggio di poter essere somministrato sottocute e non richiede la somministrazione endovena come nel caso del C1INH.
Se dal primo colloquio, invece, non emergono cause scatenanti la sintomatologia, il Medico d’Urgenza dovrà ricercare:
- familiarità per angioedema ereditario;
- storia di dolore addominale recente e/o ricorrente;
- storia di malattie linfoproliferative e/o malattie autoimmuni;
- episodi recidivanti di angioedema;
- relazione con traumi (possono favorire la comparsa dell’angioedema).
Anche nel sospetto anamnestico di deficit da C1INH in emergenza la terapia di prima linea prevede la somministrazione di antistaminico im, steroide ev, e eventuale adrenalina im come per la sindrome orticaria angioedema.
L’inefficacia di tali farmaci confermerà il sospetto emerso dall’anamnesi del paziente. Il Medico d’Urgenza valuterà la somministrazione di inibitore umano della C1-esterasi o di icatibant.
Dalla risoluzione dei sintomi, il paziente dovrà rimanere in osservazione 24 ore.
In dimissione il Medico d’Urgenza prescriverà terapia con antistaminico anti-H1 di prima generazione per 15 gg in associazione a breve ciclo di steroide orale (6-Metilprednisolone 16 mg da scalare nell’arco di 15 gg).

Abbiamo previsto tale terapia domiciliare anche nei pazienti con angioedema da deficit di C1INH poiché la certezza della diagnosi deriverà comunque solo dai successivi test di laboratorio. Nel caso della presenza di sintomi di anafilassi sarà prescritta anche adrenalina auto-iniettabile.
Diverso sarà l’approccio per il paziente con diagnosi certa di angioedema ereditario. Tale tipologia di paziente generalmente porta con sé in Pronto Soccorso il farmaco prescritto dallo specialista quasi sempre associato ad una lettera di accompagnamento con le indicazioni e le modalità di utilizzo. In questo caso dovrà essere somministrato il farmaco consigliato dallo specialista. I farmaci attualmente in utilizzo in Italia sono: inibitore umano della C1- esterasi (Berinert®, Cinryze®), icatibant (Fyrazir®), inibitore ricombinante C1-esterasi (Rhucin®).
Nel caso in cui il paziente non abbia con sé alcun farmaco il medico del PS potrà scegliere tra l’utilizzo dell’inibitore umano della C1-esterasi (Berinert®) e l’icatibant (Fyrazir®), unici farmaci disponibili presso la nostra Azienda.
L’inibitore umano della C1-esterasi (Berinert®) deve essere somministrato alla dose di 20 UI/kg (dose per adulti e bambini) in infusione endovena lenta (4 ml/min). È somministrabile nei bambini.
L’icatibant (Fyrazir®) è disponibile in siringa pre-riempita, 30 mg di principio attivo in 3 ml di soluzione. Deve
essere somministrato lentamente sc nell’area addominale. La dose può essere ripetibile dopo 6 ore, al massimo 3 dosi nelle 24 ore. Non è somministrabile nei bambini.
Il paziente verrà quindi dimesso con un percorso facilitato per la valutazione allergologica.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE (2019)

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 


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