Ipofosfatemia

Iscriviti alla Newsletter

Ultimi Tweets

OssMalattieRare
OssMalattieRare Il nuovo farmaco per la #Leucemia mieloide acuta ad alto rischio, da oggi disponibile in Italia, ha ottenuto da #AIFA il requisito dell’innovazione terapeutica assoluta. bit.ly/31f1XvW pic.twitter.com/KdBf1YxPI9
About 7 hours ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare La presenza di materiale particolato non sembra avere alcuna ripercussione sul profilo rischio/beneficio del farmaco indicato per il trattamento dell’ #emofilia . Le rassicurazioni di #AICE . bit.ly/33vKUrf pic.twitter.com/FhcPO0UVB8
About 12 hours ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare #Acidosi tubulare renale distale, l’impatto della patologia e le nuove prospettive terapeutiche. Guarda l’intervista al dott. Claudio La Scola Policlinico S.Orsola - Malpighi e alla dott.ssa Francesca Taroni @policlinicoMI www.youtube.com/watch?v=J-1wFphX684
About 13 hours ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare Nuove prospettive per la cura della fibrosi polmonare idiopatica. Lo studio coordinato da esperti della Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS. #IPF bit.ly/2OuWfUi
1 day ago.
OssMalattieRare
OssMalattieRare Cerimonia di premiazione della IV edizione del Premio AINET. Vincitrice del "Premio per le donne... dalle donne 2019” categoria “Migliore idea”: @ilariacbartoli Congratulazioni direttore! bit.ly/2Mww2lA pic.twitter.com/5pAUt3e4Wd – presso Museo San Francesco Montefalco
2 days ago.

Il termine pemfigo si riferisce ad un raro insieme di malattie croniche autoimmuni, contraddistinte dalla formazione di bolle e vesciche sulla cute, dovute sostanzialmente all’attività di linfociti B e T autoreattivi e autoanticorpi rivolti contro antigeni desmosomiali dell’epidermide e delle mucose. Le più diffuse forme di pemfigo sono il Pemfigo Foliaceo (PF) e, soprattutto, il Pemfigo Volgare (PV), che ha una bassissima incidenza e si manifesta soprattutto tra i 40 e i 60 anni con la produzione di bolle intorno alla bocca, ma anche a livello della cavità nasale, della laringe, della faringe e delle zone genitali e rettali.

Grazie alla terapia steroidea sono stati compiuti enormi passi avanti nella prognosi e nella cura della malattia ma, se non adeguatamente trattato, il pemfigo può portare a decesso, soprattutto per il sopraggiungere di infezioni delle mucose colpite.

I risultati di uno studio retrospettivo realizzato su 130 pazienti con pemfigo (108 con PV e 22 con PF) sono stati pubblicati su Orphanet Journal of Rare Diseases e mettono in evidenza alcuni dei principali fattori di rischio in termini di mortalità globale associati a queste malattie. Tra tutti i pazienti con PV, 17 sono deceduti nel primo anno (la sopravvivenza media è stata di 8 mesi vs. 58 mesi dei pazienti sopravvissuti) mentre tra quelli con PF, 5 sono morti nel corso del primo anno (sopravvivenza media: 17 mesi vs. 68 mesi dei pazienti sopravvissuti). Un’analisi più approfondita ha messo in luce che sia nei pazienti con PV che in quelli con PF, l’età di insorgenza della patologia superiore a 65 anni è associata ad un più alto rischio di mortalità. Inoltre, nei pazienti con PV, il riscontro di patologie cardiache a carico delle coronarie e di aritmia, e anche un valore superiore a 100 U/mL nel livello degli autoanticorpi circolanti anti-desmogleine di tipo 1 (anti-Dsg1) risultano statisticamente associati ad un aumento della mortalità.

La definizione dei fattori di rischio legati a queste patologie risulta di grande interesse, con particolare riguardo alla stratificazione dei pazienti: infatti, l’incremento dei livelli di anti-Dsg1 nei pazienti con PV si associa ad un aumentato grado di severità della malattia con conseguente aumento della resistenza alla terapia e diminuzione della sopravvivenza. Per tale ragione, gli studi che indaghino più approfonditamente questi elementi diventano preziosi nell’ottica dell’individuazione di una coorte di pazienti suscettibili all’impiego di terapie che portino ad un aumento della sopravvivenza.



GUIDA alle ESENZIONI per le MALATTIE RARE (2019)

Malattie rare, GUIDA alle esenzioni

Con l'entrata in vigore dei nuovi LEA (15 settembre 2017) è stato aggiornato l’elenco delle malattie rare esenti.

OMaR (Osservatorio Malattie Rare), in collaborazione con Orphanet-Italia, ha realizzato una vera e propria Guida alle nuove esenzioni, ora aggiornata al 2019, con l'elenco ragionato dei nuovi codici, la lista completa di tutte le patologie esenti, le indicazioni su come ottenere l’esenzione e molto altro.

Clicca QUI per scaricare gratuitamente la Guida (aggiornata ad aprile 2019).

 

Multichannel Project Partner

logo fablab

La partnership OMaR/CGM fablab ha come obiettivo l'ideazione e realizzazione di progetti di comunicazione, rivolti a pazienti, medici e farmacisti, che uniscano la competenza scientifica specializzata di OMaR agli esclusivi canali digitali di CGM.

 


News



© Osservatorio Malattie Rare 2015 | Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Testata giornalistica iscritta al ROC, n.20188, ai sensi dell'art.16 L.62/2001 | Testata registrata presso il Tribunale di Roma - 296/2011 - 4 Ottobre
Direttore Responsabile: Ilaria Ciancaleoni Bartoli - Via Varese, 46 - 00185 Roma | P.iva 02991370541


Website by Digitest | Hosting ServerPlan



Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni