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Sclerosi Sistemica

CIUDAD REAL (SPAGNA) – La sclerosi sistemica (o sclerodermia) è una malattia multisistemica, eterogenea e progressiva di origine sconosciuta, senza alcun trattamento o cura efficace, e con conseguente invalidità e ridotta aspettativa di vita. L'incidenza e la prevalenza della patologia variano rispettivamente da 0,6 a 19 e da 4 a 242 casi per milione di abitanti, a seconda delle differenze metodologiche nella definizione e nell'accertamento dei casi, del periodo di tempo studiato e delle differenze nei background genetici ed etnici.

L'end point dello studio non è stato raggiunto, ma il farmaco ha dimostrato una velocità di guarigione maggiore rispetto al placebo

LILLE (FRANCIA) – Le ulcere digitali ischemiche sono un'espressione della gravità della microangiopatia nei pazienti con sclerosi sistemica (o sclerodermia). Rappresentano una complicanza frequente, che colpisce circa il 50% di questi pazienti. In studi trasversali, la frequenza delle ulcere digitali ischemiche è risultata del 12-16%, con un notevole impatto sulla funzione della mano e sulla qualità di vita.

Milano – Colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni, ma quante siano con esattezza le persone che soffrono di sclerosi sistemica non lo si sa ancora. Si può solo fare una stima dei casi in Italia, circa 10 ogni 100.000 abitanti. Perché questa malattia, anche conosciuta con il nome di sclerodermia, è rara, eterogenea, e non per tutti ha la stessa progressione. Ciò che è certo è che compromette la qualità di vita di chi deve farci i conti e delle persone loro vicine. E non ha ancora una cura definitiva.

Paul Klee, noto pittore (e violinista, sposato con una musicista, figlio di musicisti) era affetto da sclerosi sistemica (conosciuta anche come sclerodermia). E per questo, da anni, la data della morte del grande artista - il 29 giugno - è stata presa come appuntamento mondiale per ricordare questa malattia autoimmune progressiva e devastante, ancora oggi senza una cura precisa, che conduce ad un inesorabile e lento ispessimento della pelle e conseguentemente degli organi interni. In Italia sarebbero 25 mila le persone che convivono con questa patologia e Klee ne cominciò ad avere i primi sintomi a metà degli anni Trenta. La vicenda del noto artista è stata ricordata recentemente in un articolo su Repubblica.it.
La malattia in genere esordisce con il fenomeno di Raynaud, vasocostrizione episodica delle arterie ed arteriole delle dita delle mani e dei piedi, con insensibilità alle estremità, prima pallide poi cianotiche e poi arrossate dove la circolazione sanguigna avviene con difficoltà.

Ancora inattuate le direttive europee sull’accesso alle cure e attesa per nuovi LEA. La denuncia delle associazioni dei pazienti

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia rara, del gruppo delle malattie autoimmuni reumatologiche, che coinvolge il derma e gli organi interni, interessati da una progressiva e irreversibile sclerotizzazione. In Italia colpisce 20 mila persone, le quali a seconda della regione di residenza hanno un diverso trattamento per l'accesso alle cure.



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