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stefania_collet Un video bellissimo per capire come si vive con la fibrosi polmonare idiopatica. #DIAMORESPIRO A CHI NON CE L'HA! twitter.com/RespiroNews/status/747739070189735936
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martapdn #DIAMORESPIRO Campagna di sensibilizzazione sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica youtu.be/kWeQJUBAr7U
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OssMalattieRare Questo è Alessandro. Vive con una malattia che toglie il respiro. La sua vita in 2 min. #DIAMORESPIRO youtu.be/kWeQJUBAr7U
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Sclerosi Sistemica

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia cronica del tessuto connettivo, caratterizzata da alterazioni del sistema immunitario, disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso a carico della cute e degli organi interni. La Lega Italiana Sclerosi Sistemica Onlus, in occasione della VI Giornata mondiale dedicata alla patologia che si celebrerà il 29 giugno, ha lanciato uno spot per sensibilizzare la popolazione su questa malattia rara e disabilitante, che ha un’incidenza di 4-20 nuovi casi per un milione all’anno, e solo in Italia colpisce oltre 25mila persone, soprattutto donne.

La denuncia della GILS: ‘Stufi di attendere i nuovi LEA’

La sclerodermia, meglio nota come sclerosi sistemica, è una malattia cronica e disabilitante che ha un’incidenza di 4-20 nuovi casi per un milione all’anno. Ma questa patologia, in Italia, è considerata una malattia rara?
“La sclerosi sistemica non è patologia rara in Italia se non in Toscana e in Piemonte – ha recentemente denunciato dr.ssa Carla Garbagnati Crosti, Presidente Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia (GILS) – E’ tra le 110 patologie che aspettano dal 2008 di essere varate insieme ai Lea. Ora ci dicono che è questione di poco tempo, io mi auguro che non siano solo parole”.

La Regione Lombardia ha approvato con Decreto n. 9529 del 11 novembre il Documento tecnico finalizzato alla definizione del piano diagnostico terapeutico assistenziale per la gestione del paziente affetto da Sclerosi Sistemica. “Questo primo passo definisce una nuova consapevolezza rispetto ad una malattia reumatica autoimmune sistemica che solo in Regione Lombardia conta tra le 4500 e le 5000 persone colpite con un incidenza di 150-200 nuovi casi l’anno”, precisa Manuela Aloise, Presidente della Lega Italiana Sclerosi Sistemica.

I centri italiani sono a Firenze, Roma, Brescia, Cagliari, Padova, Pisa

La Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa è una malattia rara per la quale attualmente non sono disponibili terapie di dimostrata efficacia sebbene ve ne sia un urgente bisogno medico. Bayer ha iniziato uno studio di fase IIb in pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa con la molecola riociguat, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile che agisce in modo sia indipendente sia in sinergia con l'ossido nitrico endogeno indicendo vasodilatazione ed inibendo la proliferazione delle cellule della muscolatura liscia dei vasi e la fibrosi del tessuto connettivo nei modelli animali. Il farmaco che viene sperimentato per questa particolare forma di Sclerosi Sistemica Cutanea Diffusa è già in uso per l’Ipertensione Polmonare, sia per la forma idiopatica che per la forma tromboembolica cronica (cteph) della patologia.

GERMANIA - Boehringer Ingelheim ha annunciato l'avvio della procedura di reclutamento nello studio clinico globale di Fase III, denominato SENSCIS®, che valuterà l'efficacia e la sicurezza del farmaco nintedanib per il trattamento di individui affetti da sclerosi sistemica associata allo sviluppo di malattia polmonare interstiziale (SSc-ILD). Con l'iscrizione del primo paziente è stato ufficialmente aperto l'arruolamento nello studio, che si prevede andrà avanti fino a raggiungere il totale di 520 soggetti.



PARTNER SCIENTIFICI

Orphanet

Magi - Non-profit Human Medical Genetics Institute

Centre for Genetic Engineering and Biotechnology

Azienda Ospedaliera Niguarda


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