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Malattie epatiche autoimmuni

La Sezione Malattie epatiche autoimmuni è realizzata con il contributo incondizionato di Intercept.

Intercept Pharmaceuticals

Le malattie autoimmuni del fegato sono patologie che causano un'infiammazione cronica e progressiva nelle cellule e nei tessuti epatici. Le patologie autoimmuni epatiche oggi note sono quattro: Epatite autoimmune, Colangite biliare primitiva, Colangite sclerosante primitiva, Colangite IgG4-positiva.

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Grazie a criteri di diagnosi e monitoraggio più accurati e nuove terapie, sempre più pazienti ricevono un trattamento ottimale. Intervista al Prof. Domenico Alvaro, Ordinario di Gastroenterologia, Università Sapienza di Roma, Dir. II Livello UOC Gastroenterologia

“Le cose, negli ultimi 30- 40 anni sono profondamente cambiate. Un tempo, nella maggior parte dei casi vedevamo questi pazienti quando avevano già una malattia in fase di cirrosi o addirittura per le complicanze della cirrosi (ascite, emorragia digestiva ecc.). Oggi, sempre più frequentemente, la diagnosi viene posta in fase precoce, quando la malattia è silente o asintomatica, soprattutto nelle grandi città dove ci sono centri di eccellenza. Quindi, è cambiato anche il modo di approcciarsi al paziente. Se prima la prognosi era del tutto simile a quella della cirrosi epatica oggi, invece, possiamo spiegare al paziente che se svilupperà la malattia sarà tra 10 o 20 anni e che ci sono diverse possibilità di tenerla sotto controllo. Era diventato difficile dare questo messaggio e al tempo stesso chiamarla ‘cirrosi’ perché nel linguaggio comune questa denominazione si associa ad una condizione irreversibile e gravissima. Così la comunità scientifica internazionale, con l’appoggio delle associazioni dei pazienti, ha provveduto a cambiare il nome, da “Cirrosi Biliare Primitiva” all’attuale denominazione di “Colangite Biliare Primitiva. A spiegare così l’importanza del cambio di denominazione di questa malattia è il prof. Domenico Alvaro, Ordinario di Gastroenterologia, Università Sapienza di Roma, Dir. II Livello UOC Gastroenterologia.

Intervista Professoressa Annarosa Floreani, Professore Associato Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Oncologiche e Gastroenterologiche, Università di Padova

Fino a qualche anno fa la diagnosi che comunicavamo ai pazienti era quella di Cirrosi Biliare Primitiva, per loro era un trauma; infatti la parola cirrosi viene associata dal paziente ad una pessima prognosi e per lo più sottintende un’eziologia alcolica o comportamenti non corretti. Dovevamo spiegare, mettendoci molto tempo, che si trattava di tutt’altra malattia, nella quale la vera e propria cirrosi caratterizzata dal sovvertimento dell’architettura epatica, arriva eventualmente solo nella parte finale della malattia, dopo anche 20 anni. Di questa difficoltà tutta la comunità scientifica internazionale era al corrente, così lo scorso anno abbiamo deciso di cambiare la denominazione. Ora parliamo di Colangite Biliare Primitiva (CBP)”. A spiegare il perché di questo cambio di denominazione è la professoressa Annarosa Floreani, Professore Associato del Dipartimento di Scienze Chirurgiche, Oncologiche e Gastroenterologiche, Università di Padova, una vita spesa a studiare le patologie autoimmuni del fegato, la CBP in particolare, sia in Italia che all’estero e a prendersi cura di questi pazienti.

La fondazione Fire in 9 anni ha distribuito più di un milione di euro per ricerca e sensibilizzazione. L'intervista al presidente Prof. Strazzabosco

Quando si parla di malattie del fegato generalmente si pensa all’epatite virale, alla cirrosi epatica o al tumore, ma questo organo importante può essere colpito anche da malattie differenti. Alcune hanno origine autoimmune. Professore quali sono le patologie autoimmuni del fegato e quanto sono diffuse?

In effetti, cirrosi e tumori epatici rappresentano lo stadio finale di diverse malattie del fegato. Le cause più frequenti di malattia epatica sono certamente le epatiti derivanti da infezione virale, e quelle dovute ad eccessivo consumo alcolico e quelle associate alla sindrome plurimetabolica. Le altre cause, anche se meno frequenti, non sono assolutamente da trascurare in quanto hanno un forte impatto sulla morbilità e sopravvivenza dei pazienti, causano notevole stress per le loro famiglie e impongono importanti spese per il sistema sanitario. Tra queste epatopatie meno frequenti, ma non per questo minori, vi sono le patologie autoimmuni del fegato, termine che raggruppa le 4 forme principali, le cui manifestazioni cliniche e patogenesi sono decisamente diverse tra loro.

La più frequente è la colangite biliare primitiva (CBP), che colpisce in Italia circa 13.000 persone, per lo più donne. Un tempo era chiamata ‘cirrosi biliare primitiva’: i progressi nella diagnosi e nella terapia hanno indotto la comunità internazionale ad adottare la nuova denominazione.
Peccato che in Italia la burocrazia non si sia ancora adeguata.

Roma - Quando si parla di malattie del fegato generalmente si pensa all’epatite virale, alla cirrosi epatica o al tumore e nell’immaginario collettivo queste patologie sono associate a stili di vita errati. Il fegato però può essere colpito anche da malattie differenti, di tipo autoimmune, generate cioè da un comportamento anomalo del sistema immunitario che, per ragioni sconosciute, aggredisce il fegato causando un'infiammazione cronica e progressiva. Le malattie autoimmuni del fegato sono Epatite autoimmune, Colangite biliare primitiva, Colangite sclerosante primitiva e Colangite IgG4-positiva. Sono tutte malattie rare anche se solamente la colangite sclerosante primitiva è attualmente inclusa nella lista delle malattie rare della legge 279/2001. Tra queste la più frequente è la colangite biliare primitiva (CBP): fino a 400 casi su un milione. Si stima che i pazienti CBP in Italia siano circa 13.000. Tutte le altre patologie autoimmuni del fegato si attestano sui 40/60 casi su un milione. Questa malattia colpisce di più le donne, che rappresentano il 90% dei casi.   

L'EMA ha approvato l'acido obeticolico (OCA) per il trattamento della colangite biliare primitiva (conosciuta anche come cirrosi biliare primaria) in combinazione con l'acido ursodesossicolico (UDCA) negli adulti con una risposta inadeguata all’UDCA o come monoterapia negli adulti che non tollerano l’UDCA. OCA è il primo nuovo trattamento disponibile per i pazienti europei con CBP da quasi 20 anni.

USA - CymaBay Therapeutics ha annunciato che, dopo aver ricevuto il consenso della Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti, avvierà il prima possibile un nuovo studio clinico di Fase II sull'impiego del farmaco MBX-8025 nel trattamento di pazienti affetti da colangite biliare primitiva (PBC). MBX-8025 è una piccola molecola per uso orale che funge da potente e selettivo agonista del recettore PPAR-delta.

Secondo i ricercatori della Mayo Clinic, la migliore degli Stati Uniti, la malattia è stata la causa del 6% dei trapianti di fegato negli ultimi 27 anni

ROCHESTER (U.S.A.) – Un nuovo articolo pubblicato sul prestigioso New England Journal of Medicine ha aggiornato la comunità medica su una malattia del fegato potenzialmente devastante che affligge circa 29mila americani. La colangite sclerosante primitiva (CSP) è una condizione che danneggia i dotti che trasportano la bile digestiva dal fegato all'intestino tenue. Molte persone affette da questa malattia richiederanno un trapianto di fegato per poter sopravvivere.



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