Leucemia linfoblastica acuta (LLA)

La Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA) è un tumore maligno relativamente raro, pari al 9,5 per cento di tutte le leucemie diagnosticate nel periodo 1998-2002  nell’area dell’AIRT. La malattia deriva dalla proliferazione maligna delle cellule linfoidi, che vengono bloccate in uno stadio precoce della differenziazione. La LAL rappresenta il 75 per cento di tutti i casi di leucemia infantile, in Europa ne vengono diagnosticati circa  5.000 casi infantili all’anno con un picco di incidenza tra i due e i 5 anni di vita.  L’esistenza oggi di diverse opzioni terapeutiche ha avuto l’effetto di aumentare considerevolmente il tasso di sopravvivenza dei bambini di età inferiore ai 15 anni.
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In base ai risultati di uno studio presentato in occasione del meeting dell'American Society of Pediatric Hematology/Oncology, i pazienti pediatrici affetti da leucemia linfoblastica acuta (LLA)  sottoposti a trattamento mediante immunoterapia CTL019 avrebbero ottenuto una remissione completa e duratura della malattia. CTL019 rappresenta un’immunoterapia cellulare costituita da cellule T autologhe modificate geneticamente per poter riconoscere l'antigene tumorale CD19 e attaccare i linfociti B che esprimono sulla superficie tale antigene.

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Baxter ha annunciato di aver firmato un accordo con la casa farmaceutica italiana Sigma-Tau per acquistare Oncaspar (pegaspargase), un farmaco anti leucemico.

In seguito ad un trial, condotto su 185 pazienti e presentato all’ultimo congresso dell’ASCO, l’Fda ha approvato l’impiego dell’anticorpo monoclonale blinatumomab per i pazienti adulti con leucemia linfoblastica acuta da precursori delle cellule B (pre-B LLA) Philadelphia-negativa (Ph-) recidivata/refrattaria.

Il blinatumomab ha raggiunto l’end point principale determinando la remissione completa della malattia nel 41,6% dei pazienti trattati con due cicli di terapia.

L'immunoterapia cellulare anti-CD19 CTL019 ha ottenuto una risposta completa del 92% su pazienti pediatrici con leucemia linfoblastica acuta recidivata o refrattaria. Lo confermano i dati recentemente presentati al meeting annuale dell’American Society of Hematology, a San Francisco.

La Leucemia Linfoblastica Acuta (LLA) è una neoplasia che nella grande maggioranza dei casi colpisce i soggetti in età pediatrica, ma ne esiste una variante (Philadelphia positiva, Ph-like) estremamente aggressiva, tipica dell’età avanzata che origina da una preciso quadro genetico e che merita una speciale attenzione.
Nella variante Ph-like della leucemia linfoblastica acuta è stato ipotizzato che gli oncogeni in grado di innescare la cascata di segnali che porta alla malattia potessero essere differenti rispetto alla forma patologica classica.



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