Italian English French Spanish

Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

La Sezione Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è realizzata con il contributo incondizionato di Roche e di Boehringer Ingelheim.

 RocheBoehringer Ingelheim

La fibrosi polmonare idiopatica è considerata una malattia rara anche se questa non è attualmente inserita nell’elenco di quelle esenti da ticket. Colpisce in genere intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso, la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Dal 29 giugno 2013 il pirfenidone, primo farmaco che rallenta la progressione della malattia, è regolarmente in commercio. Tale farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 in Italia è disponibile un secondo farmaco, nintedanib, in grado di rallentare la progressione di malattia.

Per maggiori informazioni sulla patologia clicca qui.

CONSULTA QUI LA GUIDA AI CENTRI ITALIANI PER LA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA



Per ulteriori informazioni è possibile scrivere a Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.

I risultati del trial di fase due sono interessanti ma quelli di fase tre arriveranno solo nel 2014

Per le persone affette da Fibrosi Idiopatica Polmonare (Fip) la ‘notizia rivoluzionaria’ era già arrivata a marzo con l’autorizzazione da parte dell’Ema del primo farmaco espressamente studiato per la malattia, il Pirfenidone prodotto da Intermune. L’arrivo effettivo di questo prodotto è questione ormai di poco tempo, ma le buone notizie non si fermano qui. Il 22 settembre scorso, infatti, sul del New England Journal of Medicine è stato pubblicato uno studio che riguarda un altro farmaco sperimentale, noto solo con la sigla BIBF 1120 e prodotto da Boehringer Ingelheim, che annuncia i risultati, soddisfacenti, di uno studio di fase due. Primo autore dell’articolo è il Prof Luca Richeldi, direttore del Centro per le malattie rare del polmone dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico di Modena, l’unico medico italiano chiamato a far parte del gruppo internazionale di ricercatori che a marzo aveva firmato le nuove linee guida della malattia e membro del nostro comitato scientifico.

Tratto da The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. A Controlled Trial of Sildenafil in Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2010

Il New England Journal of Medicine  ha appena pubblicato la notizia: lo studio di fase tre relativo all’utilizzo di Sildenafil (della Revatio, gruppo Pfizer) nella fibrosi polmonare idiopatica ha dato risultati parzialmente positivi. Non è stato infatti centrato l'endpoint primario, rappresentato da un aumento della distanza percorsa a piedi in 6 minuti pari ad almeno il 20%, ma sono stati ottenuti miglioramenti negli outcome secondari, definiti dagli autori "senza dubbio importanti per i pazienti", anche alla luce dell'attuale assenza di altre opzioni terapeutiche disponibili. Attualmente infatti non esistono cure e la prognosi è infausta e non esistono farmaci specifici approvati né in Europa né negli Usa.

Allo studio guidato dal MaRP di Modena, assegnati 250mila euro dal Ministero della Salute

Arrivare a capire come varia la presenza nel sangue dei malati di Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) di alcune particolari cellule e attraverso queste, utilizzate come ‘marcatori’ capire quali casi hanno una prognosi peggiore indirizzandoli verso cure sperimentali o verso il trapianto di polmone, che per molti rimane l’unica speranza di sopravvivenza. Mira a questo lo studio multicentrico italiano che sarà avviato al Centro Interdipartimentale per le Malattie Rare del Polmone (MaRP) dell’Università degli studi di Modena e Reggio Emilia e dell’Azienda Ospedaliero – Universitaria (AOU) di Modena, che si è appena visto attribuire un finanziamento di 250 mila euro del Ministero della Salute.

La ‘bestia nera’: così Giovanna chiama la malattia che gli ha portato via prematuramente il papà e che un giorno, quando ormai pensava di non incontrarla mai più, si è affacciata anche nella sua vita. La bestia contro cui ha dovuto combattere Giovanna è una malattia rara e probabilmente sottodiagnosticata: la fibrosi polmonare idiopatica, una malattia polmonare non neoplastica, caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale all'interno dei polmoni, in assenza di cause note. L’età media dell’esordio è dopo i 60 anni ma a Giovanna, come al suo papà, la malattia ha bussato molto prima. “Mio papà morì nell’88, a 58 anni, di fibrosi polmonare idiopatica ci ha raccontato Giovanna in una lunga lettera - Da allora mai e poi mai avrei pensato di veder ricomparire nella mia vita questa brutta malattia che devasta il fisico e l' anima così prepotentemente perchè toglie ciò che è vita: il respiro. Io feci il mio personale incontro con la "bestia nera" nel lontano marzo 1994. Ero incinta, mia figlia sarebbe dovuta nascere dopo circa 20 giorni".

Nei prossimi mesi l'AIMIP Onlus  - Associazione Italiana Malattie Interstiziali o Rare del Polmone, finanzierà una seconda borsa di studio, a favore della ricerca sulla fibrosi del polmone, per un importo di almeno 20.000 euro.



News



© Osservatorio Malattie Rare 2015 | Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. È necessario abilitare JavaScript per vederlo.
Testata giornalistica iscritta al ROC, n.20188, ai sensi dell'art.16 L.62/2001 | Testata registrata presso il Tribunale di Roma - 296/2011 - 4 Ottobre
Direttore Responsabile: Ilaria Ciancaleoni Bartoli - Via Amedeo Cencelli, 59 - 00177 Roma | Piva 02991370541


Website by Digitest | Hosting ServerPlan





Questo sito utilizza cookies per il suo funzionamento. Maggiori informazioni