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Angioedema Ereditario

La Sezione Angioedema Ereditario è realizzata con il contributo incondizionato di Shire.

Shire

L'angioedema ereditario (in inglese hereditary angioedema, HAE) è una rara malattia ereditaria, caratterizzata dalla comparsa di gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, che possono essere anche fatali in alcuni casi.
Secondo le stime una persona su 10.000 - 50.000 è affetta da angioedema ereditario, ma i casi non diagnosticati potrebbero essere molti di più.

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USA – La casa farmaceutica Shire ha annunciato di aver stipulato un accordo con Sanquin Blood Supply, il produttore di Cinrize®, farmaco utilizzato per il trattamento profilattico dell'angioedema ereditario (HAE). In base a tale accordo, i cui termini specifici restano confidenziali, Shire avrà la facoltà di accedere alla tecnologia manifatturiera di Sanquin e potrà avvalersi della collaborazione di produttori supplementari per aumentare la fornitura globale di Cinryze® e soddisfare la crescente domanda del farmaco.

In Italia più di 900 pazienti. Uno studio dimostra anche il risparmio sui costi SSN

A soffrire di angioedema ereditario sono circa 920 italiani, secondo un recente studio pubblicato sull’OJRD ‘Si tratta di una patologia rara ed ereditaria – spiega la Dr.ssa Maria Bova, del Centro di Riferimento Campano per la Diagnosi e la Terapia dell'Angioedema Ereditario presso l'Università degli Studi di Napoli "Federico II" - caratterizzata dalla comparsa di gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, che tendono a ripetersi e che a volte possono essere fatali. L’evento in assoluto più temuto è l’edema alla laringe che può portare a morte per soffocamento.”

Circa duecento mila persone colpite da questo effetto collaterale. Ora l’impegno è portare il farmaco nei pronto soccorso

L’angioedema è un effetto collaterale raro dell’utilizzo degli ace inibitori, i principali farmaci utilizzati per il trattamento dell’ipertensione arteriosa, che comunemente indichiamo solo con ‘ipertensione’. A utilizzare questi farmaci, inibitori dell'Enzima di Conversione dell'Angiotensina (Angiotensin Converting Enzyme= ACE), che ha un ruolo fondamentale nel controllo della pressione arteriosa, sono utilizzati da circa 40 milioni di pazienti in tutto il mondo.

Grazie a un semplice esame del sangue si può ottenere un test di primo livello, per poi indirizzare i pazienti

“L’angioedema ereditario – spiega la Dr.ssa Maria Bova, del Centro di Riferimento Campano per la Diagnosi e la Terapia dell'Angioedema Ereditario presso l'Università degli Studi di Napoli "Federico II – si presenta con gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, senza orticaria. Non risponde né al cortisone né tantomeno agli antistaminici. Per la diagnosi è necessario il dosaggio del C1 inibitore, che però è un esame diagnostico eseguito in pochissimi centri. Recentemente abbiamo però compreso di poter utilizzare una modalità diagnostica di primo livello più semplice ma altamente responsiva: il dosaggio del C4. Si tratta di un test che si esegue tramite una semplice analisi del sangue, facente parte della normale routine immunologica.”

Un team internazionale di ricercatori ha recentemente pubblicato uno studio sul Journal of Clinical Investigation, dove viene spiegato come l'alterazione del cosiddetto 'fattore XII della coagulazione', una proteina essenziale per il controllo della coagulazione sanguigna, provochi i caratteristici sintomi di gonfiore sottocutaneo (edema) che sono associati alla rara malattia congenita denominata angioedema ereditario di tipo III (HAEIII).

Pharming Group ha annunciato di aver stipulato un accordo esclusivo con Cytobioteck per la distribuzione in Colombia e Venezuela del farmaco Ruconest (C1 esterasi inibitore ricombinante), indicato per il trattamento della rara patologia nota col nome di angioedema ereditario (HAE). In base all'accordo, Cytobioteck gestirà tutti i processi di regolamentazione e acquisterà le sue forniture commerciali di Ruconest da Pharming ad un prezzo fisso.

Dyax Corp. ha annunciato di aver ottenuto risultati positivi su sicurezza, farmacocinetica ed efficacia di DX-2930, prodotto in via di sperimentazione per la prevenzione degli attacchi di Angioedema Ereditario (HAE). Scoperto da Dyax, DX-2930 è un anticorpo monoclonale, interamente umano, inibitore della callicreina plasmatica.



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